Tudo que você deve saber sobre Porfiria Cutanea Tarda

visão global

A porfiria cutânea tardia (PCT) é um tipo de porfiria ou distúrbio sanguíneo que afeta a pele. PCT é um dos tipos mais comuns de porfiria. Às vezes é referido coloquialmente como doença vampira. Isso porque as pessoas com essa condição geralmente apresentam sintomas após a exposição à luz solar.

Sintomas

A maioria dos sintomas de porfiria cutânea tarda aparecem na pele. Sintomas comuns incluem:

• bolhas na pele que é exposta ao sol, incluindo as mãos, rosto e braços
• fotossensibilidade, o que significa que a sua pele é sensível ao sol
• pele fina ou frágil
• aumento do crescimento do cabelo, geralmente na face
• crostas e cicatrizes da pele
• vermelhidão, inchaço ou comichão na pele
• feridas que se desenvolvem após pequenos ferimentos na pele
• hiperpigmentação, o que significa que manchas de pele se tornam mais escuras
• urina que é mais escura que o normal ou marrom avermelhado
• dano hepático

Depois que as bolhas se formam em sua pele, a pele pode descascar. Também é comum que as cicatrizes apareçam quando as bolhas se curam.

Manchas de hiperpigmentação geralmente aparecem na face, nas mãos e no pescoço.

Fotos de porfiria cutânea tardia

Causas

Porfiria cutânea tardia pode ser causada por várias coisas. As causas são geralmente categorizadas como genéticas ou adquiridas.

As causas genéticas mais comuns incluem:

• história familiar de porfiria cutânea tardia
• deficiência hereditária da enzima hepática uroporfirinogênio decarboxilase
• história familiar de doença hepática ou câncer de fígado
• mais ferro do fígado do que o normal

As causas adquiridas mais comuns incluem:

• consumo de álcool
• usando terapia estrogênica
• usando contraceptivos orais
• exposição a certos fatores ambientais ou produtos químicos, como o Agente Laranja
• tomando muito ferro
• fumar
• ter hepatite C
• tendo HIV

Em alguns casos, não é possível determinar a causa da porfiria cutânea tardia.

Fatores de risco

Você corre um risco maior de porfiria cutânea tardia se você fuma ou usa álcool. Você também está mais propenso a ter essa condição se tiver hepatite C ou HIV.

Estar exposto a certos produtos químicos, como o Agente Laranja, também pode aumentar seu risco. Você pode ter sido exposto a este produto químico se você é um veterano que serviu em uma área que tinha o Agente Laranja.

Incidência

A porfiria cutânea tardia pode afetar homens e mulheres. Geralmente aparece depois dos 30 anos, por isso não é comum entre crianças ou adolescentes.

A porfiria cutânea tardia afeta pessoas em todo o mundo e não se limita a uma determinada região ou país. Estima-se que 1 entre 10.000 e 25.000 pessoas tenha essa condição.

Diagnóstico

Seu médico pode fazer um exame físico, verificar sintomas e registrar seu histórico médico. Além disso, eles podem usar os seguintes testes para diagnosticar a porfiria cutânea tardia:

• exames de sangue
• testes de urina
• testes de fezes
• biópsia da pele

O médico irá verificar seus níveis de enzimas porfirinas e hepáticas. O teste genético pode ser recomendado para pessoas com histórico familiar dessa condição.

Tratamento

O tratamento para a porfiria cutânea tardia concentra-se na gestão e na interrupção dos sintomas. Mudanças no estilo de vida, como limitar o consumo de álcool e não fumar, também podem ajudar.

Opções comuns de tratamento incluem:

• flebotomia, que é a remoção de sangue para reduzir o ferro
• cloroquina (Aralen)
• hidroxicloroquina (Plaquenil)
• medicamentos para a dor
• quelantes de ferro
• tratar as doenças causadoras da porfiria cutânea tardia, como o VHC ou o HIV

A flebotomia é um dos tratamentos mais comuns para a porfiria cutânea tardia. Comprimidos antimaláricos também são freqüentemente usados.

Mudanças comuns no estilo de vida para tratar a porfiria cutânea tardia incluem:

• evitando álcool
• não fume
• evitando a luz do sol
• usando protetor solar
• evitando ferimentos na pele
• não tomando estrogênios

Você pode ter que usar protetor solar, mangas compridas e um chapéu para evitar o sol.

A porfiria cutânea tardia pode aumentar o risco de câncer de fígado ou cirrose, que é uma cicatriz do fígado. É por isso que é importante não beber álcool se você tiver essa condição.

Outlook

Porfiria cutânea tardia geralmente afeta adultos com mais de 30 anos. É uma doença do sangue que afeta principalmente a pele. Sua pele pode ser mais sensível ao sol, então você pode precisar tomar precauções extras para evitar o sol. As bolhas são comuns nessa condição.

O seu médico pode recomendar diferentes tratamentos para a porfiria cutânea tardia. Flebotomia e comprimidos antimaláricos são as opções de tratamento mais comuns.

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