Pênfigo foliáceo

visão global

O pênfigo foliáceo é uma doença auto-imune que provoca bolhas de coceira na pele. Faz parte de uma família de doenças raras da pele chamadas pênfigos que produzem bolhas ou feridas na pele, na boca ou nos genitais.

Existem dois tipos principais de pênfigo:

• Pênfigo vulgar
• pênfigo foliáceo

O pênfigo vulgar é o tipo mais comum e mais grave. O pênfigo vulgar afeta não apenas a pele, mas também as membranas mucosas. Isso faz com que bolhas dolorosas se formem na boca, na pele e nos genitais.

O pênfigo foliáceo faz com que pequenas bolhas se formem na parte superior do tronco e face. É mais suave que o pênfigo vulgar.

O pênfigo eritematoso é um tipo de pênfigo foliáceo que causa formação de bolhas apenas na face. Ela afeta pessoas com lúpus.

Quais são os sintomas?

O pênfigo foliáceo faz com que as bolhas cheias de líquido se formem na sua pele, frequentemente no peito, nas costas e nos ombros. No início as bolhas são pequenas, mas crescem gradualmente e aumentam em número. Eventualmente eles podem cobrir todo o seu tronco, rosto e couro cabeludo.

As bolhas se abrem facilmente. Fluido pode escorrer deles. Se você esfregar sua pele, toda a camada superior pode se separar do fundo mais tarde e descolar em uma folha.

Depois que as bolhas se abrem, elas podem formar feridas. As feridas escalam e a crosta acaba.

Embora o pênfigo foliáceo geralmente não seja doloroso, você pode sentir dor ou uma sensação de queimação na área das bolhas. As bolhas também podem coçar.

Quais são as causas?

O pênfigo foliáceo é uma doença autoimune. Normalmente, o sistema imunológico libera proteínas chamadas anticorpos para combater invasores estrangeiros, como bactérias e vírus. Em pessoas com uma doença auto-imune, os anticorpos erroneamente vão atrás dos próprios tecidos do corpo.

Quando você tem pênfigo foliáceo, os anticorpos se ligam a uma proteína na camada externa da pele, chamada epiderme. Nesta camada de pele são células chamadas queratinócitos. Essas células produzem a proteína - queratina - que fornece estrutura e suporte à sua pele. Quando os anticorpos atacam os queratinócitos, eles se separam. Fluido preenche os espaços que eles deixam para trás. Este fluido cria as bolhas.

Os médicos não sabem o que causa o pênfigo foliáceo. Alguns fatores podem aumentar sua probabilidade de obter essa condição, incluindo:

• ter familiares com pênfigo foliáceo
• sendo exposto ao sol
• recebendo uma picada de inseto (em países da América do Sul)

Várias drogas também foram ligadas ao pênfigo foliáceo, incluindo:

• penicilamina (Cuprimine), usada para tratar a doença de Wilson
• inibidores da enzima de conversão da angiotensina, como o captopril (Capoten) e o enalapril (Vasotec), utilizados no tratamento da pressão arterial elevada
• bloqueadores dos receptores da angiotensina-II, como o candesartan (Atacand), usado no tratamento da hipertensão arterial
• antibióticos como rifampicina (Rifadin), usado para tratar infecções bacterianas
• medicamentos anti-inflamatórios não esteroides (AINEs)

O pênfigo foliáceo pode começar em qualquer idade, mas na maioria das vezes afeta pessoas com idades entre 50 e 60 anos. As pessoas que são de herança judaica correm maior risco de pênfigo vulgar.

Quais são as opções de tratamento?

O objetivo do tratamento é livrar-se das bolhas e curar as bolhas que você já tem. Seu médico pode prescrever creme ou pílulas de corticosteróides. Este medicamento reduz a inflamação no seu corpo. Altas doses de corticosteróides podem causar efeitos colaterais como aumento dos níveis de açúcar no sangue, ganho de peso e perda óssea.

Outros medicamentos usados ​​para tratar o pênfigo foliáceo incluem:

• Supressores imunológicos. Drogas como azatioprina (Imuran) e micofenolato mofetil (CellCept) impedem o sistema imunológico de atacar os tecidos do próprio corpo. O principal efeito colateral dessas drogas é um aumento do risco de infecção.
• Antibióticos, medicamentos antivirais e medicamentos antifúngicos. Estes podem impedir que as bolhas fiquem infectadas se elas se abrirem.

Se bolhas cobrem muito da sua pele, você pode precisar ficar no hospital para tratamento. Médicos e enfermeiras limparão e enfaixarão suas feridas para prevenir a infecção. Você pode obter fluidos para substituir o que você perdeu das feridas.

Quais são as complicações?

Bolhas que se abrem podem se infectar com bactérias. Se as bactérias entrarem em sua corrente sanguínea, elas podem causar uma infecção com risco de vida chamada sépsis.

Quando ver um médico

Consulte o seu médico se você tiver bolhas na sua pele, especialmente se elas se abrirem.

Seu médico perguntará sobre seus sintomas e examinará sua pele. Eles podem remover um pedaço de tecido do blister e enviá-lo para um laboratório para teste. Isso é chamado de biópsia da pele.

Você também pode fazer exame de sangue para procurar anticorpos que o sistema imunológico produz quando você tem pênfigo foliáceo.

Se já foi diagnosticado com pênfigo, deve contactar o seu médico se desenvolver:

• novas bolhas ou feridas
• uma rápida disseminação no número de feridas
• febre
• vermelhidão ou inchaço
• arrepios
• fraqueza ou músculos doloridos ou articulações

Outlook

Algumas pessoas melhoram sem tratamento. Outros podem viver com a doença por muitos anos. Você pode precisar tomar remédio por anos para evitar que as bolhas voltem.

Se um medicamento causou pênfigo foliáceo, interromper a droga pode, muitas vezes, esclarecer a doença.