Linfoma da Zona Marginal

visão global

O linfoma é um câncer que começa no sistema linfático. O sistema linfático é uma rede de tecidos e órgãos que remove resíduos e toxinas do corpo. O linfoma inclui o linfoma de Hodgkin e não-Hodgkin. Esse câncer começa nos linfócitos, que são glóbulos brancos que combatem infecções. Células B e T são dois tipos de linfócitos que podem se transformar em linfoma.

O linfoma da zona marginal (LZM) é classificado como um grupo de linfomas de células B não-Hodgkin de crescimento lento.

Existem três tipos de MZL:

1. Linfoma extranodal da zona marginal da célula B ou tecido linfóide associado à mucosa (MALT)

MALT é a forma mais comum de MZL. Pode desenvolver no estômago (gástrico) ou fora do estômago (não-gástrico). Pode afetar diferentes partes do corpo, como:

• pulmões
• intestino delgado
• tiróide
• glândulas salivares
• olhos

De acordo com a Lymphoma Research Foundation, esse tipo é responsável por 9% dos linfomas de células B.

2. Linfoma de células B da zona marginal de Nodal

Este tipo raro se desenvolve nos gânglios linfáticos. É responsável por menos de 2 por cento de todos os MZL, de acordo com a Associação de Linfoma.

3. Linfoma de células B da zona marginal esplênica

Esta é a forma mais rara da doença. Desenvolve-se no baço, na medula óssea ou em ambos. De acordo com a revista Blood, da American Society of Hematology, ela está presente em menos de 2% de todos os linfomas e está ligada ao vírus da hepatite C.

Quais são os sintomas?

Os sintomas do MZL variam, dependendo do tipo. Os sintomas associados a todas as formas da doença incluem:

• febre sem uma infecção
• suor noturno
• perda de peso inexplicada
• erupção cutânea
• dor torácica ou abdominal
• cansaço

Você também pode ter sintomas específicos para o tipo de linfoma. Por exemplo, pessoas com MALT podem experimentar:

• indigestão
• dor de estômago
• náusea
• vômito

O Nodal MZL pode causar um nódulo indolor na região da virilha, axila ou pescoço.

Esplênica MZL pode causar um hemograma anormal, fadiga e desconforto devido a um aumento do baço.

O que causa o linfoma da zona marginal?

A causa exata do MZL nodal e esplênico é desconhecida. No caso do MALT, a inflamação devido a uma infecção pode ser responsável. A doença pode se desenvolver se você foi infectado com H. pylori. Esta bactéria pode entrar em seu corpo e atacar seu estômago.

Embora às vezes esteja ligado a uma infecção, o MZL não é contagioso. Também não é herdado. Certos fatores, no entanto, podem aumentar o risco de desenvolver esses tipos de linfoma. Fatores de risco incluem:

• ter 65 anos ou mais
• história de um sistema imunológico enfraquecido

Opções de tratamento

O tratamento pode ajudar a alcançar a remissão. Este é um período em que os sintomas desaparecem. Opções incluem:

• quimioterapia para matar células cancerígenas
• radiação para encolher tumores
• cirurgia para remover tumores

O tratamento depende do tipo de MZL e do seu estágio.

1. MALT gástrico e não gástrico

Como o MALT está ligado a uma infecção, seu médico pode recomendar a antibioticoterapia durante um período de duas semanas. A Lymphoma Research Foundation afirma que cerca de 70% a 90% das pessoas com MALT respondem bem a esse tratamento. Eles também não exigem mais tratamento.

Se o linfoma retornar, você também receberá uma terapia tradicional contra o câncer nas áreas afetadas. Isso pode incluir cirurgia, radiação ou quimioterapia. Seu médico também pode prescrever um corticosteróide em combinação com o tratamento do câncer. Esta droga suprime o sistema imunológico e controla a inflamação.

2. MZL nodal

Esta é uma forma de crescimento lento da doença. Se você é assintomático, seu médico pode ter uma abordagem de espera vigilante. Isso atrasa o tratamento até que os sintomas se tornem aparentes. Como resultado, você evita os efeitos colaterais do tratamento do câncer, como anemia, perda de cabelo, fadiga e náusea. Uma vez que os sintomas se desenvolvem, as opções de tratamento incluem quimioterapia, radiação ou cirurgia.

3. MZL esplênico

Seu médico pode sugerir uma cirurgia para remover um baço aumentado. Este procedimento sozinho pode controlar os sintomas. Caso contrário, outras opções incluem radiação e quimioterapia.

Como isso é diagnosticado?

Para fazer um diagnóstico, seu médico precisará encenar a doença. O estadiamento também é como o médico decide o tratamento correto. Envolve avaliar a localização e tamanho dos tumores e determinar se o câncer se espalhou para outras partes do corpo.

Seu médico usará exames de imagem para capturar imagens de dentro do seu corpo para preparar o MZL. Esses exames de imagem incluem raios-X, ultrassonografias, tomografia computadorizada e ressonância magnética.

Os quatro sistemas de teste incluem:

• Estágio 1. O MZL está limitado a uma área linfática.
• Estágio 2 O MZL está localizado em mais de um linfonodo, abaixo ou acima do diafragma.
• Estágio 3 O MZL está localizado em vários linfonodos acima e abaixo do diafragma.
• Estágio 4 O MZL se espalhou para outros órgãos.

Estágio 3 e 4 são estágios avançados da doença.

Qual é a perspectiva?

Um estudo descobriu que a taxa de sobrevida em cinco anos é maior em pessoas com MALT em comparação com pessoas com LZEs esplênica e nodal. O estudo lista taxas de sobrevivência de cinco anos como segue:

• 88,7 por cento para MALT
• 79,7 por cento para o MZL esplênico
• 76,5 por cento para o MZL nodal

Idade, estágio da doença no momento do diagnóstico e localização afetam as perspectivas de remissão e sobrevivência a longo prazo. Converse com seu médico se você suspeitar que você pode ter MZL, e você pode trabalhar para tratar juntos. Com diagnóstico e tratamento precoces, a remissão é possível e a perspectiva é positiva.