Nefropatia por IgA (Doença de Berger)

O que é isso?

A nefropatia por IgA, também chamada de doença de Berger, é uma doença renal crônica que ocorre quando depósitos de imunoglobulina A (IgA) se acumulam nos rins.

As imunoglobulinas são partes normais do sistema imunológico que ajudam o corpo a se livrar das infecções. Pessoas com nefropatia por IgA têm uma versão defeituosa da imunoglobulina A. A IgA defeituosa forma cadeias que ficam presas nos rins.

A nefropatia por IgA afeta milhões de pessoas em todo o mundo. Enquanto a nefropatia por IgA é uma doença ao longo da vida, para a maioria das pessoas não evolui para algo grave.

O tratamento geralmente envolve o controle da pressão arterial e dos níveis de colesterol com medicamentos. Algumas pessoas com nefropatia por IgA precisarão eventualmente de um transplante renal.

Quais são os sintomas?

Nos estágios iniciais da nefropatia por IgA, o principal sintoma é o sangue na urina. Em termos médicos, isso é chamado de hematúria. Os sintomas geralmente começam entre as idades de 15 e 35 anos, mas podem passar despercebidos durante anos porque a quantidade de sangue na urina é muito pequena.

Se a doença progride e começa a prejudicar a função dos seus rins, você também pode experimentar:

• urina marrom ou cor de chá
• dor ao lado das costas (dor no flanco)
• proteína na urina (proteinúria)
• hipertensão arterial (hipertensão)
• inchaço das mãos e pés

O que causa isso?

Uma imunoglobulina ou anticorpo é uma grande proteína que o sistema imunológico usa para matar bactérias e vírus. Um tipo de imunoglobulina é a imunoglobulina A ou IgA. Quando alguém tem nefropatia por IgA, sua IgA não funciona adequadamente. Em vez de se ligar apenas a bactérias e vírus, a IgA se liga erroneamente a outras moléculas de IgA e cria longas cadeias.

À medida que as cadeias circulam no sangue, elas acabam sendo depositadas nos filtros do rim (glomérulos). Esses depósitos de IgA resultam em uma reação inflamatória no corpo. Esta inflamação pode eventualmente causar danos nos rins.

No momento, não é totalmente compreensível por que a IgA de uma pessoa age dessa maneira. Os pesquisadores acreditam que há um componente genético para a doença, porque às vezes é executado em famílias.

Certos fatores também podem aumentar o risco de uma pessoa desenvolver nefropatia por IgA. Os homens são duas a três vezes mais propensos a ter do que as mulheres. A condição também é mais comum em nativos americanos, caucasianos e asiáticos.

Outras condições associadas à nefropatia por IgA incluem:

• doenças do fígado, incluindo cirrose e hepatite B e C
• doença celíaca
• dermatite herpetiforme
• infecções, incluindo HIV, infecções virais no trato respiratório superior e vírus estomacais
• Púrpura de Henoch-Schönlein

Como é diagnosticado

A nefropatia por IgA pode ser notada primeiro quando um teste de rotina revela proteínas e glóbulos vermelhos na urina.

Um médico analisará seu histórico médico e familiar e realizará um exame físico. Eles também podem perguntar sobre seus sintomas, incluindo se você já notou que sua urina é de cor escura ou avermelhada, ou se você tem um histórico de infecções do trato urinário (ITUs).

Para ajudar a confirmar um diagnóstico e diferenciar sua condição de outras doenças, os seguintes testes também podem ser feitos:

• biópsia renal para procurar depósitos de IgA (a biópsia é a única maneira de confirmar um diagnóstico)
• exame de urina [WB1] para verificar se há proteína e sangue na urina
• teste de creatinina sérica para descobrir se a creatinina está se acumulando no sangue
• taxa de filtração glomerular (TFG) estimada para determinar quão bem os rins estão filtrando os resíduos
• teste de pressão arterial
• teste de sangue de colesterol

Opções de tratamento

Não há cura para a nefropatia por IgA e nenhuma maneira padrão de tratá-la. Algumas pessoas não precisam de tratamento algum. Eles ainda precisam fazer check-ups regulares para verificar a função renal.

Para outros, o tratamento visa retardar o progresso da condição e administrar os níveis de pressão, inchaço e proteína na urina.

Isso pode incluir um ou mais dos seguintes itens:

• medicamentos para pressão arterial conhecidos como bloqueadores dos receptores da angiotensina (BRA) ou inibidores da enzima conversora de angiotensina (ECA); estes podem baixar a pressão arterial, bem como diminuir os níveis de proteína na urina
• drogas imunossupressoras, como os esteróides orais
• suplementos de ácidos graxos ômega-3, como um óleo de peixe com prescrição médica
• medicamentos para colesterol, conhecidos como estatinas
• diuréticos, que ajudam a remover o excesso de líquido do sangue

Em algumas pessoas, a nefropatia por IgA progride ao longo de algumas décadas e pode eventualmente levar à insuficiência renal.

As pessoas com insuficiência renal precisarão de diálise, um processo em que o sangue é filtrado com uma máquina ou um transplante de rim. Mesmo depois de um transplante, é possível que a condição volte ao novo rim.

Gerenciando nefropatia por IgA com dieta

Você pode ser capaz de retardar a progressão da nefropatia por IgA fazendo algumas mudanças em sua dieta. Isso inclui:

• comendo uma dieta baixa em gorduras saturadas e colesterol
• limitando sua ingestão de sódio
• reduzindo a quantidade de proteína em sua dieta
• incluindo fontes de ácidos graxos ômega-3, como sementes de linhaça, óleo de canola, óleo de fígado de bacalhau, nozes e suplementos de óleo de peixe

Para reduzir sua ingestão de sódio e colesterol, você pode tentar seguir uma dieta semelhante à dieta DASH. DASH significa abordagens dietéticas para parar a hipertensão. Esta dieta se concentra em frutas, legumes, grãos integrais e carnes magras e reduzindo a ingestão de sódio.

Como a dieta DASH é destinada a ajudar as pessoas a reduzir a pressão arterial, pode ser útil para pessoas com nefropatia por IgA que precisam manter seus níveis de pressão arterial dentro dos limites normais.

Uma dieta de baixa proteína também é recomendada para ajudar a retardar a progressão da nefropatia por IgA.No entanto, estudos clínicos não conseguiram demonstrar conclusivamente que a limitação da ingestão protéica é benéfica para pessoas com nefropatia por IgA.

Quais são as complicações?

A nefropatia por IgA varia muito de pessoa para pessoa. Algumas pessoas não experimentam nenhuma complicação e a doença pode até entrar em remissão sozinha.

Outras pessoas, no entanto, desenvolvem complicações à medida que sua condição progride. Esses incluem:

• pressão alta
• colesterol alto (hipercolesterolemia)
• insuficiência renal aguda
• doença renal crônica
• doença renal terminal (ESRD)
• [WB2] problemas cardíacos

Prognóstico e expectativa de vida

Não há cura para a nefropatia por IgA e nenhuma maneira confiável de saber como isso afetará cada pessoa individualmente. Para a maioria das pessoas, a doença progride muito lentamente.

Até 70 por cento das pessoas podem esperar uma expectativa de vida normal sem complicações. Isto é especialmente verdadeiro para pessoas que têm apenas proteinúria mínima e função renal normal no momento do diagnóstico.

Por outro lado, cerca de 15% das pessoas com nefropatia por IgA desenvolverão DRT dentro de 10 anos de início, e mais de 30% das pessoas desenvolverão DRT em 20 anos. O prognóstico é menos favorável para pessoas com hipertensão a longo prazo, hematúria persistente e proteinúria prolongada (acima de 1 grama / dia).

Pessoas com DRT requerem tratamento dialítico ou transplante renal. Um transplante de rim é tipicamente bem-sucedido, mas é possível que a nefropatia por IgA volte (recorrência) ao novo rim.

Cerca de 40% das pessoas que têm recorrência acabarão perdendo o rim novamente, mas pode levar até 10 anos após o transplante para que isso ocorra.

Seu médico irá trabalhar com você para desenvolver um plano de tratamento se você for diagnosticado com nefropatia por IgA.