Opções de tratamento para hemofilia A

Descobrir que você ou seu filho tem hemofilia A pode ser difícil, para dizer o mínimo. No entanto, entender quais tipos de tratamentos estão disponíveis para esse distúrbio de sangramento é uma maneira de se sentir melhor sobre o que está pela frente. Continue lendo para saber mais.

Terapias de reposição

Nenhuma cura existe para a hemofilia A, e aqueles com o distúrbio requerem tratamento por toda a vida. Eles provavelmente serão tratados em um centro de tratamento especializado em hemofilia (HTC). O tratamento geralmente envolve a substituição do fator de coagulação ausente (fator VIII) por meio de infusões. Isso é freqüentemente chamado de terapia de reposição.

A reposição do fator VIII pode ser obtida de doações de sangue, mas agora é geralmente criada artificialmente em um laboratório. Isso é chamado de fator VIII recombinante. Existem várias substituições de fator VIII recombinantes disponíveis para o tratamento da hemofilia A. Exemplos incluem:

• Advate
• Adinovar
• Afstyla
• Eloctate
• Helixate FS
• Kogenate FS
• Kovaltry
• Novoeight
• Nuwiq
• Recombinar
• Xyntha

As preparações do fator VIII feitas de sangue humano incluem o seguinte:

• Alphanate
• Hemofil M
• Koate-DVI
• Monoclate-P

Os efeitos colaterais da terapia de reposição do fator VIII podem incluir:

• coceira
• tontura
• falta de ar
• dor de cabeça
• náusea
• ardor ou queimação no local da injeção

Tratamento sob demanda versus profilaxia

Com que frequência você recebe uma terapia de reposição para a hemofilia A depende da gravidade do seu distúrbio. Se você tem uma forma leve de hemofilia A, você só precisa ser tratado com terapias de reposição logo após um episódio de sangramento. Isso é chamado de tratamento episódico ou sob demanda.

Em contraste, se você tem hemofilia A grave, pode ser necessário receber infusões periódicas do fator VIII para ajudar a prevenir episódios de sangramento e complicações. Isso é chamado de terapia profilática. Você pode ser treinado para injetar a droga diretamente em casa através de uma porta implantável. Uma porta é um dispositivo que é colocado cirurgicamente sob sua pele e se conecta diretamente a um vaso sanguíneo. Isso é feito para que você não precise localizar uma veia para cada injeção.

Tratamento hormonal

Algumas pessoas com hemofilia A leve podem ser tratadas com um hormônio sintético chamado desmopressina (DDAVP). A desmopressina funciona elevando os níveis do fator VIII no sangue. Pode ser administrado por via intravenosa (na veia) ou por um spray nasal.

Efeitos colaterais potenciais da desmopressina incluem o seguinte:

• dores de cabeça
• náusea
• dor de estômago

Outros medicamentos e tratamentos

Seu médico pode recomendar outros tratamentos para controlar a hemofilia A.

Antifibrinolíticos

Os antifibrinolíticos são drogas que ajudam a prevenir a quebra de coágulos formados durante um episódio de sangramento. Eles são freqüentemente usados ​​para tratar formas mais leves de hemofilia A. Exemplos incluem o ácido aminocapróico (Amicar) e o ácido tranexâmico (Lysteda).

Selantes de fibrina

Selantes de fibrina são aplicados diretamente nas feridas para ajudar na coagulação e cicatrização. Eles são particularmente valiosos quando submetidos a trabalhos dentários.

Fisioterapia

Seu médico pode recomendar fisioterapia para ajudar com os sintomas do dano articular.

Vacinações

A terapia de reposição que vem do sangue humano é rotineiramente rastreada para vírus como hepatite e HIV. No entanto, existe ainda um risco muito pequeno de contrair uma doença de qualquer produto sanguíneo. Se você tem hemofilia, é importante estar atualizado sobre as vacinas disponíveis, incluindo vacinas para hepatite A e B.

Ignorando Agentes

Cerca de 30% das pessoas tratadas por hemofilia A grave desenvolvem inibidores (também chamados anticorpos) contra os fatores de coagulação substitutos. Isso significa que seu corpo confunde os fatores de coagulação substitutos como invasores estrangeiros e tenta atacá-los. Para essas pessoas, controlar um episódio de sangramento pode ser muito difícil. Drogas chamadas de agentes de desvio podem ser usadas para contornar os inibidores.

Agentes ignorantes incluem:

• rFVIIa (NovoSeven)
• complexo coagulante anti-inibidor (FEIBA)

Tratamentos de investigação

Um tipo de tratamento chamado terapia gênica está atualmente sob investigação por hemofilia. Na terapia genética, o gene defeituoso responsável por causar a hemofilia é substituído por um gene normal. Em teoria, essa abordagem curaria a hemofilia, mas até o momento as terapias desenvolvidas apenas forneceram alívio a curto prazo em humanos.

Cuidado preventivo

Tratar a hemofilia vai além de tomar medicamentos. Você pode tomar medidas para ajudar a prevenir um episódio de sangramento e permanecer saudável. Esses incluem:

• exercitar-se regularmente para ajudar a construir os músculos e proteger as articulações - nadar ou andar são boas opções
• evitando esportes de contato como futebol, rúgbi, hóquei ou wrestling
• evitando certas drogas, incluindo aquelas que podem agravar o sangramento, como aspirina (Bufferin) e ibuprofeno (Advil), e que previnem a coagulação, incluindo a heparina, a varfarina (Coumadin) e o clopidogrel (Plavix)
• praticando uma boa higiene dental para evitar a necessidade de trabalho dentário e extrações dentárias
• vestindo almofadas, capacetes e cintos de segurança ao participar de atividades com risco de queda

Decidir qual o tratamento certo para você

A hemofilia não é uma doença simples. Se você tiver hemofilia A, você deve estar em contato com uma HTC local para receber os melhores cuidados médicos. Os médicos e enfermeiros em uma HTC sabem mais sobre o seu distúrbio. Sua equipe especializada de hematologistas, profissionais de laboratório, enfermeiras, higienistas dentais, fisioterapeutas, assistentes sociais e outros profissionais podem ajudar a decidir qual curso de tratamento é melhor para você.