O que você deve saber sobre a granulomatose com poliangiite (GPA)

O que é essa condição?

A granulomatose com poliangiite (GPA) é uma doença rara que inflama e danifica pequenos vasos sangüíneos em muitos órgãos, incluindo os rins, pulmões e seios da face. A inflamação limita o fluxo sangüíneo e evita que o oxigênio chegue a seus órgãos e tecidos. Isso afeta o quão bem eles funcionam.

Nódulos inflamados de tecido, chamados granulomas, se formam ao redor dos vasos sanguíneos. Granulomas podem danificar órgãos.

GPA é um dos vários tipos de vasculite, um distúrbio que causa inflamação nos vasos sanguíneos.

A GPA era anteriormente conhecida como granulomatose de Wegener.

Quais são os sintomas?

O GPA às vezes não causa sintomas no início da doença. O nariz, seios da face e pulmões são geralmente as primeiras áreas afetadas.

Os sintomas que você desenvolve dependem dos órgãos envolvidos:

• Nariz. Os sintomas podem incluir hemorragias nasais e crostas.
• Seios. Infecções sinusite ou nariz entupido ou coriza podem se desenvolver.
• Pulmões. Pode incluir tosse, catarro sanguinolento, falta de ar ou chiado no peito.
• Orelhas. Infecções de ouvido, dor e perda auditiva podem ser experimentadas.
• Olhos. Os sintomas podem incluir vermelhidão, dor ou alterações na visão.
• Pele. Feridas, contusões ou erupções cutâneas podem se desenvolver.
• Rins. Você pode ter sangue na urina.
• Articulações. Inchaço e dor nas articulações podem ser experimentados.
• Nervos Pode incluir dormência, formigamento ou dores nos braços, pernas, mãos ou pés.

Mais gerais, os sintomas corporais incluem:

• febre
• fadiga
• mal-estar geral, chamado mal-estar
• suor noturno
• dores e dores
• perda de peso

O que causa essa condição?

GPA é uma doença auto-imune. Isso significa que o sistema imunológico do corpo ataca erroneamente seus próprios tecidos saudáveis. No caso do GPA, o sistema imunológico ataca os vasos sanguíneos.

Os médicos não sabem o que causa o ataque autoimune. Os genes não parecem estar envolvidos e o GPA raramente é executado em famílias.

Infecções podem estar envolvidas no desencadeamento da doença. Quando vírus ou bactérias entram em seu corpo, seu sistema imunológico responde enviando células que produzem inflamação. A resposta imune pode danificar tecidos saudáveis.

No caso do GPA, os vasos sanguíneos estão danificados. No entanto, nenhum tipo de bactéria, vírus ou fungo foi definitivamente ligado à doença.

Você pode contrair essa doença em qualquer idade, mas é mais comum em pessoas com idades entre 40 e 65 anos.

Quão comum é isso?

GPA é uma doença muito rara. De acordo com a Biblioteca Nacional de Medicina dos EUA, apenas 3 em cada 100.000 pessoas nos Estados Unidos receberão.

Como isso é diagnosticado?

Seu médico irá primeiro perguntar sobre seus sintomas e histórico médico. Então você terá um exame.

Existem vários tipos de testes que seu médico pode usar para ajudá-los a fazer um diagnóstico.

Testes de sangue e urina

O seu médico pode usar qualquer um dos seguintes exames de sangue e urina:

• Teste de anticorpos antineutrófilos citoplasmáticos (ANCA). Este exame de sangue procura por proteínas chamadas anticorpos que a maioria das pessoas com GPA tem. No entanto, não pode confirmar definitivamente que você tem GPA. Cerca de 20% das pessoas com GPA têm um resultado negativo no teste ANCA.
• Proteína C-reativa e taxa de sedimentação de eritrócitos (taxa de sed). Esses exames de sangue podem ser usados ​​para identificar inflamações no seu corpo.
• Hemograma completo (CBC). Um hemograma completo é um teste comum que mede a contagem de células sangüíneas. Uma baixa contagem de glóbulos vermelhos é um sinal de anemia, que é comum em pessoas com GPA cujos rins são afetados.
• Urina ou creatinina no sangue. Estes testes medem os níveis da creatinina do produto residual na sua urina ou sangue. Um alto nível de creatinina é um sinal de que seus rins não estão funcionando bem o suficiente para filtrar os resíduos do seu sangue.

Testes de imagem

Esses testes tiram fotos de dentro do seu corpo para procurar por danos nos órgãos:

• Raios-x. Uma radiografia de tórax usa pequenas quantidades de radiação para tirar fotos da área afetada, como os pulmões e vasos sanguíneos.
• Tomografia computadorizada Esse teste usa computadores e máquinas de raios X rotativas para tirar fotos mais detalhadas da área afetada.
• Exame de ressonância magnética. Uma ressonância magnética usa ímãs e ondas de rádio para produzir imagens detalhadas e transversais da área em questão, sem ossos obstruindo a visão de tecidos e órgãos.

Biópsia

A única maneira de confirmar se você tem GPA é com uma biópsia. Durante este procedimento cirúrgico, o médico remove uma pequena amostra de tecido de um órgão afetado, como o pulmão ou rim, e envia para um laboratório. Um técnico de laboratório analisa a amostra sob um microscópio para ver se parece com o GPA.

Uma biópsia é um procedimento invasivo. Seu médico pode recomendar uma biópsia se os resultados do exame de sangue, urina ou imagem forem anormais e eles suspeitarem de GPA.

Como isso é tratado?

O GPA pode danificar permanentemente os órgãos, mas é tratável. Você pode precisar tomar remédio a longo prazo para evitar que a doença volte.

Drogas que seu médico pode prescrever incluem:

• anti-inflamatórios, como corticosteróides (prednisona)
• drogas imunossupressoras, como ciclofosfamida, azatioprina (Azasan, Imuran) e metotrexato
• o medicamento de quimioterapia rituximab (Rituxan)

Seu médico pode combinar drogas como a ciclofosfamida e a prednisona para reduzir mais efetivamente a inflamação. Mais de 90% das pessoas melhoram com este tratamento.

Se o seu GPA não for grave, o seu médico pode recomendar o tratamento com prednisona e metotrexato. Esses medicamentos têm menos efeitos colaterais do que a ciclofosfamida e a prednisona.

Os medicamentos usados ​​para tratar o GPA podem causar efeitos colaterais. Alguns efeitos colaterais são sérios. Por exemplo, eles podem diminuir a capacidade do seu corpo de combater infecções ou enfraquecer seus ossos.Seu médico deve monitorar você para efeitos colaterais como estes.

Se a doença está afetando seus pulmões, seu médico pode prescrever uma combinação de antibióticos, como o sulfametoxazol-trimetoprim (Bactrim, Septra), para prevenir a infecção.

Existem possíveis complicações?

O GPA pode ser muito grave se não for tratado e pode piorar rapidamente. Possíveis complicações incluem:

• falência renal
• insuficiência pulmonar
• Perda de audição
• doença cardíaca
• anemia
• cicatrizes da pele
• dano ao nariz
• trombose venosa profunda (TVP), um coágulo sanguíneo na veia profunda da perna

Você precisará continuar tomando sua medicação para evitar uma recaída. O GPA volta em cerca de metade das pessoas dentro de dois anos após o término do tratamento.

Qual é a perspectiva?

As perspectivas para as pessoas com GPA dependem de quão grave é a sua doença e quais órgãos estão envolvidos. A medicação pode efetivamente tratar essa condição. No entanto, recaídas são comuns. Você precisará continuar vendo o seu médico para testes de acompanhamento para garantir que o GPA não retorne e para evitar complicações.