O que é o sarcoma de Ewing?

Isso é comum?

O sarcoma de Ewing é um tumor cancerígeno raro de osso ou tecido mole. Ocorre principalmente em jovens.

No geral, afeta 1 em cada 1 milhão de americanos. Mas para adolescentes de 10 a 19 anos, isso aumenta para cerca de 10 casos por 1 milhão de americanos nessa faixa etária.

Isso significa que cerca de 200 casos são diagnosticados nos Estados Unidos a cada ano.

O sarcoma tem o nome do médico americano James Ewing, que descreveu pela primeira vez o tumor em 1921. Não está claro o que causa Ewing, então não há métodos conhecidos de prevenção. A condição é tratável e, se detectada precocemente, a recuperação total é possível.

Continue lendo para aprender mais.

Quais são os sinais ou sintomas do sarcoma de Ewing?

O sintoma mais comum do sarcoma de Ewing é dor ou inchaço na área do tumor.

Algumas pessoas podem desenvolver um nódulo visível na superfície da pele. A área afetada também pode estar quente ao toque.

Outros sintomas incluem:

• perda de apetite
• febre
• perda de peso
• fadiga
• mal-estar geral (mal-estar)
• um osso que quebra sem uma razão conhecida
• anemia

Tumores geralmente se formam nos braços, pernas, pelve ou peito. Pode haver sintomas específicos para a localização do tumor. Por exemplo, você pode sentir falta de ar se o tumor estiver localizado em seu peito.

O que causa o sarcoma de Ewing?

A causa exata do sarcoma de Ewing não é clara. Não é herdada, mas pode estar relacionada a mudanças não herdadas em genes específicos que ocorrem durante a vida de uma pessoa. Quando os cromossomos 11 e 12 trocam material genético, ele ativa um supercrescimento de células. Isso pode levar ao desenvolvimento do sarcoma de Ewing.

Pesquisas para determinar o tipo particular de célula em que se origina o sarcoma de Ewing estão em andamento.

Quem está em risco para o sarcoma de Ewing?

Embora o sarcoma de Ewing possa se desenvolver em qualquer idade, mais de 50% das pessoas com essa condição são diagnosticadas na adolescência. A idade mediana dos afetados é de 15 anos.

Nos Estados Unidos, o sarcoma de Ewing é nove vezes mais provável de se desenvolver em caucasianos do que em afro-americanos. A American Cancer Society relata que o câncer raramente afeta outros grupos raciais.

Os machos também podem ser mais propensos a desenvolver a condição. Em um estudo de 1.426 pessoas afetadas por Ewing, 59 por cento eram do sexo masculino e 41 por cento eram do sexo feminino.

Como o sarcoma de Ewing é diagnosticado?

Se você ou seu filho apresentarem sintomas, consulte seu médico. Em cerca de 25% dos casos, a doença já se espalhou ou metastatizou na época do diagnóstico. Quanto mais cedo um diagnóstico é feito, mais eficaz o tratamento pode ser.

O seu médico irá utilizar uma combinação dos seguintes testes de diagnóstico.

Testes de imagem

Isso pode incluir um ou mais dos seguintes procedimentos:

• Raios-X para visualizar seus ossos e identificar a presença de um tumor
• Ressonância magnética para imagem dos tecidos moles, órgãos, músculos e outras estruturas e mostra detalhes de um tumor ou outras anormalidades
• Tomografia computadorizada para imagem de cortes transversais de ossos e tecidos
• EOS imaging para mostrar a interação das articulações e músculos, enquanto você está de pé
• varredura óssea de todo o seu corpo para mostrar se um tumor metastatizou
• PET scan para mostrar se alguma área anormal vista em outros exames são tumores

Biópsias

Uma vez que o tumor tenha sido fotografado, seu médico pode solicitar uma biópsia para examinar um pedaço do tumor ao microscópio para identificação específica.

Se o tumor for pequeno, o cirurgião pode remover a coisa toda como parte da biópsia. Isso é chamado de biópsia excisional, e é feito sob anestesia geral.

Se o tumor for maior, seu cirurgião pode cortar um pedaço dele. Isso pode ser feito cortando sua pele para remover um pedaço do tumor. Ou o seu cirurgião pode inserir uma agulha grande e oca na sua pele para remover uma parte do tumor. Estas são chamadas de biópsias incisionais e geralmente são feitas sob anestesia geral.

Seu cirurgião também pode inserir uma agulha no osso para tirar uma amostra de fluido e células para ver se o câncer se espalhou para a medula óssea.

Uma vez que o tecido do tumor é removido, existem vários testes que ajudam a identificar um sarcoma de Ewing. Os exames de sangue também podem contribuir com informações úteis para o tratamento.

Tipos de sarcoma de Ewing

O sarcoma de Ewing é categorizado por se o câncer se espalhou a partir do osso ou tecido mole em que começou. Existem três tipos:

• Sarcoma de Ewing localizado: O câncer não se espalhou para outras áreas do corpo.
• Sarcoma de Ewing Metastático: O câncer se espalhou para os pulmões ou outros locais do corpo.
• Sarcoma de Ewing Recorrente: O câncer não responde ao tratamento ou retorna após um tratamento bem-sucedido. Mais freqüentemente ocorre nos pulmões.

Como o sarcoma de Ewing é tratado?

O tratamento para o sarcoma de Ewing depende de onde o tumor se origina, do tamanho do tumor e se o câncer se espalhou.

Normalmente, o tratamento envolve uma ou mais abordagens, incluindo:

• quimioterapia
• terapia de radiação
• cirurgia
• terapia de prótons direcionados
• quimioterapia de alta dose combinada com transplante de células-tronco

Opções de tratamento para o sarcoma de Ewing localizado

A abordagem comum para um câncer que não se espalhou é uma combinação de:

• cirurgia para remover o tumor
• radiação para a área do tumor para matar todas as células cancerígenas remanescentes
• quimioterapia para matar possíveis células cancerígenas que se espalharam, ou micrometastasias

Pesquisadores em um estudo de 2004 descobriram que a terapia combinada como esta foi bem sucedida. Eles descobriram que o tratamento resultou em uma taxa de sobrevivência de 5 anos de aproximadamente 89% e uma taxa de sobrevivência de 8 anos de cerca de 82%.

Dependendo do local do tumor, pode ser necessário tratamento adicional após a cirurgia para substituir ou restaurar a função do membro.

Opções de tratamento para o sarcoma de Ewing metastizado e recorrente

O tratamento para o sarcoma de Ewing que metastatizou o local original é semelhante ao da doença localizada, mas com uma taxa de sucesso muito menor. Pesquisadores em um estudo de 2010 relataram que a taxa de sobrevida de 5 anos após o tratamento para o sarcoma de Ewing metastatizado foi de cerca de 70 por cento.

Não há tratamento padrão para o sarcoma recorrente de Ewing. As opções de tratamento variam dependendo de onde o câncer retornou e qual foi o tratamento anterior.

Muitos estudos clínicos e pesquisas estão em andamento para melhorar o tratamento do sarcoma de Ewing metastático e recorrente. Esses incluem:

• transplantes de células estaminais
• Imunoterapia
• terapia direcionada com anticorpos monoclonais
• novas combinações de drogas

Qual é a perspectiva para as pessoas com sarcoma de Ewing?

À medida que novos tratamentos se desenvolvem, as perspectivas para as pessoas afetadas pelo sarcoma de Ewing continuam a melhorar. Seu médico é seu melhor recurso para obter informações sobre sua perspectiva individual e expectativa de vida.

A American Cancer Society relata que a taxa de sobrevida de 5 anos para pessoas que tiveram tumores localizados é de cerca de 70%.

Para aqueles com tumores metastatizados, a taxa de sobrevida em 5 anos é de 15 a 30%. Sua perspectiva pode ser mais favorável se o câncer não se espalhar para outros órgãos além dos pulmões.

A taxa de sobrevida em 5 anos para pessoas com sarcoma recorrente de Ewing é de 10 a 15 por cento.

Existem muitos fatores que podem afetar sua perspectiva individual, incluindo:

• idade quando diagnosticada
• tamanho do tumor
• localização do tumor
• quão bem o seu tumor responde à quimioterapia
• níveis de colesterol no sangue
• tratamento anterior para um câncer diferente
• gênero

Você pode esperar para ser monitorado durante e após o tratamento. Seu médico irá reexaminar periodicamente para determinar se o câncer se espalhou.

As pessoas que têm sarcoma de Ewing podem ter um risco maior de desenvolver um segundo tipo de câncer. A American Cancer Society observa que à medida que mais jovens com sarcoma de Ewing sobrevivem até a idade adulta, os efeitos a longo prazo de seu tratamento contra o câncer podem se tornar aparentes. A pesquisa nessa área está em andamento.