Epidermodisplasia Verruciforme O que é e como é tratado?

O que é epidermodisplasia verruciforme?

Epidermodisplasia verruciforme (EV) é uma doença de pele extremamente rara que ocorre quando lesões semelhantes a verrugas cobrem partes do corpo. É uma condição hereditária que torna uma pessoa altamente suscetível a infecções causadas pelo papilomavírus humano (HPV).

Os cientistas não sabem o número exato de pessoas que têm EV. Cerca de 600 foram relatados na literatura médica desde que o EV foi identificado pela primeira vez por pesquisadores em 1922.

Continue lendo para saber mais sobre os sintomas do EV, suas causas e como ele é tratado.

Quais são os sintomas?

Os sintomas podem aparecer em qualquer idade, inclusive na infância. Em mais da metade dos casos EV, os sintomas aparecem pela primeira vez em crianças entre 5 e 11 anos de idade. Para quase um quarto das pessoas com EV, os sintomas surgem pela primeira vez durante a puberdade.

Os sintomas podem incluir uma mistura de:

• lesões achatadas ou acidentadas
• pequenas saliências levantadas, conhecidas como pápulas
• grandes manchas de pele levantada e inflamada, conhecidas como placas
• pequenas lesões castanhas levantadas que se assemelham a crostas

Lesões planas são mais comuns em áreas expostas à luz solar, tais como:

• mãos
• pés
• face
• orelhas

Muitas dessas lesões assumem a aparência de casca de árvore ou raízes de árvores. Por causa disso, EV é algumas vezes chamado de “doença homem-árvore”. ou? sindroma de homem-rvore?

Os crescimentos podem ser limitados a um pequeno grupo de apenas algumas verrugas ou se estender a mais de 100 verrugas que cobrem grande parte do corpo.

Placas geralmente desenvolvem no:

• pescoço
• braços
• axilas
• palmas das mãos
• tronco
• pernas
• solas dos pés
• genitais externos

Como é a epidermodisplasia verruciforme?

O que causa a epidermodisplasia verruciforme?

EV é um tipo de doença genética conhecida como um distúrbio hereditário autossômico recessivo. Isso significa que uma pessoa deve ter dois genes EV anormais - um de cada pai - para desenvolver EV. Na maioria dos casos de EV, a mutação genética é esporádica, o que significa que ela se desenvolveu quando o espermatozoide ou o óvulo se formaram pela primeira vez. Esses genes ainda podem ser transmitidos para futuros descendentes.

Cerca de 10% das pessoas com EV têm pais que eram parentes de sangue, o que significa que eles compartilhavam um ancestral comum.

As pessoas que têm EV têm uma resposta imunológica normal às infecções não HPV. No entanto, por razões ainda não completamente conhecidas, esses indivíduos são mais propensos à infecção por certos subtipos de HPV. Existem mais de 70 subtipos de HPV que podem causar verrugas. Mas os subtipos mais freqüentemente encontrados em VE não são os mesmos que mais comumente causam verrugas genitais e câncer cervical.

As pessoas com EV podem ter uma fraca resposta imunitária ao HPV ou a outros vírus de verrugas. Houve cerca de 30 subtipos de HPV identificados como gatilhos para verrugas e placas em pessoas com EV.

Embora os sintomas apareçam principalmente na puberdade, o EV pode se desenvolver em qualquer idade. Machos e fêmeas parecem estar igualmente em risco.

Como a epidermodisplasia verruciforme é diagnosticada?

Diagnosticar uma doença rara de qualquer tipo pode ser um desafio. Se aparecerem verrugas ou lesões incomuns, você deve consultar um dermatologista, mesmo que os sintomas pareçam leves.

Seu médico deve saber seu histórico médico e ter uma compreensão de seus sintomas: o que eles são, quando começaram e se responderam a qualquer tratamento. Seu médico também examinará sua pele.

Se o seu médico suspeitar de EV ou qualquer outra condição, eles podem colher pequenas amostras de tecido para uma biópsia. Uma biópsia de pele EV incluirá testes para HPVs e outros sinais que possam apontar para EV. Células da pele chamadas queratinócitos podem às vezes revelar HPVs associados a EV.

Que opções de tratamento estão disponíveis?

Não há cura para EV, então o tratamento é principalmente para aliviar os sintomas. Embora a cirurgia para remover as lesões possa ser bem-sucedida, ela pode ser apenas uma solução temporária. As lesões podem se desenvolver novamente, embora possam nunca mais voltar ou levar anos para retornar.

Uma opção cirúrgica disponível é a curetagem. Envolve o uso de um dispositivo em forma de colher chamado de cureta. Seu cirurgião usa a cureta para raspar cuidadosamente uma lesão. O objetivo é preservar o máximo possível de pele saudável sob e ao redor da lesão.

As verrugas EV podem ser tratadas como outros tipos de verrugas virais. Esses tratamentos incluem:

• tratamentos químicos, como nitrogênio líquido
• pomadas tópicas, como Verrugon, que contêm ácido salicílico
• crioterapia, em que a verruga é destruída por congelamento

Outro aspecto importante do tratamento é limitar a exposição ao sol e usar protetor solar para ajudar a preservar a saúde da sua pele. Pessoas com EV estão em maior risco de desenvolver câncer de pele. Seguir o conselho do seu dermatologista sobre cuidados com a pele e proteção solar é muito importante. De fato, até dois terços das pessoas com EV desenvolverão câncer de pele, geralmente em seus 20 ou 30 anos.

Outlook

EV é uma condição vitalícia. Embora a cirurgia geralmente possa remover lesões temporariamente, elas geralmente retornam.

Uma das maiores preocupações com EV é o aumento do risco de câncer de pele. Até 50% das pessoas com EV têm lesões que se tornam cancerosas. Pesquisas sugerem que isso normalmente ocorre entre as idades de 40 e 50 anos.

O carcinoma de células escamosas e o carcinoma intraepidérmico têm maior probabilidade de se desenvolver.

Seu risco de câncer de pele pode ser baseado no tipo de infecção por HPV envolvida. A maioria dos cânceres de pele associados ao EV contém os tipos 5, 8, 10 e 47 do HPV. Os tipos 14, 20, 21 e 25 do HPV geralmente são benignos.

Se você tem EV em qualquer forma, é crucial que você trabalhe com seu médico ou dermatologista para reduzir o risco de câncer de pele. Isso inclui triagem regular e uso diário de protetor solar.

EV pode ser evitado?

Como o EV é uma condição hereditária, há pouca coisa que os genes anormais possam fazer para evitar o distúrbio.

Se você tem um membro da família com a doença ou sabe que seus pais carregam o gene EV anormal, converse com seu médico. Eles podem testar seus genes e determinar seus próximos passos.