Doença Granulomatosa Crônica (DGC)

visão global

A doença granulomatosa crônica (DGC) é um distúrbio que prejudica o sistema imunológico. Isso torna o corpo suscetível a infecções causadas por fungos e bactérias específicos. Causa granulomas, que são coleções de células imunes que se formam em locais de inflamação ou infecção.

Causas

A única causa da CGD é herdá-la através da genética. Afecta principalmente os homens, mas também existem formas de DGC que afectam ambos os sexos.

Sintomas

As pessoas com DGC tipicamente apresentam pelo menos uma infecção bacteriana ou fúngica grave a cada três a quatro anos.

A DGC pode envolver qualquer sistema orgânico ou tecido no corpo, mas as infecções são geralmente encontradas nestas áreas:

• pele
• pulmões
• gânglios linfáticos
• fígado
• ossos
• cérebro (embora apenas ocasionalmente)

As pessoas com DGC também podem achar que têm dificuldade em curar se adquirirem uma ferida, e uma condição inflamatória conhecida como granuloma pode se desenvolver.

A pneumonia causada por um fungo é uma bandeira vermelha para a CGD e muitas vezes resulta em pessoas que estão sendo testadas para a condição. A pneumonia é a infecção mais comum a ser contraída por pessoas com DGC.

Esperança de vida e prognóstico

A esperança de vida dos indivíduos com DGC é ligeiramente reduzida devido a repetidos episódios de infecção e inflamação. No entanto, se as pessoas com DGC tiverem o tratamento certo, a maioria viverá até meados da idade adulta.

Opções de tratamento

O melhor plano de tratamento para a DGC é a prevenção da infecção. As dicas a seguir podem ajudar a evitar a infecção:

• Evite nadar em água que não seja piscinas cloradas. A água doce ou salgada pode conter organismos que, embora seguros para pessoas saudáveis, podem causar infecção em pessoas com DGC.
• Evite usar palha quando jardinagem. A exposição à cobertura morta pode causar uma forma de pneumonia com risco de vida Aspergillus infecção.
• Transformar pilhas de compostagem, transplantar plantas, limpar adegas e passar por hidromel são outras atividades que devem ser evitadas por pessoas com CGD.

Quando ocorre uma infecção, o tratamento pode incluir antibióticos profiláticos e medicamentos antifúngicos. Uma infecção em alguém com DGC geralmente requer um longo período de tempo para tratar.

O transplante de medula óssea é outra opção de tratamento para algumas pessoas com sintomas graves de DGC. O transplante de medula óssea pode curar a DGC. No entanto, esta terapia é extremamente complexa, e candidatos a transplante e doadores devem ser cuidadosamente escolhidos.

CGD em crianças

A CGD pode tornar-se aparente a qualquer momento, desde o nascimento até ao final da idade adulta. A grande maioria dos indivíduos afetados é diagnosticada antes dos 5 anos de idade. As crianças com DGC são frequentemente saudáveis ​​ao nascer, mas desenvolvem infecções graves na infância ou na primeira infância.

Se é pai ou mãe da CGD, pergunte ao seu médico sobre a procura de diagnóstico para o seu filho.

Outlook

Na DGC, além da função defeituosa de certas células do sistema imunológico, o restante do sistema imunológico é normal. Pessoas com DGC podem ser geralmente saudáveis ​​até se infectarem com um dos germes que essas células defeituosas não conseguem combater. A gravidade dessas infecções muitas vezes pode levar a hospitalizações prolongadas para tratamento.

A investigação confirma que a gravidade da DGC não é a mesma para todos e que a esperança de vida a longo prazo para as pessoas com DGC neste momento aumentou consideravelmente. No entanto, sugere-se que as pessoas que começam a sentir os sintomas da DGC mais cedo possam ter uma vida útil mais curta.