Doença de Castleman O que é e como é tratado?

O que é doença de Castleman?

A doença de Castleman (DC) é uma condição rara que afeta seus nódulos linfáticos e tecidos relacionados. A doença ocorre quando há um supercrescimento de células no sistema linfático. O sistema linfático faz parte do seu sistema imunológico. Ele livra o seu corpo de toxinas e outros resíduos, a fim de combater infecções e mantê-lo saudável.

Cerca de 200 novos casos são diagnosticados nos Estados Unidos a cada ano.

A doença unicêntrica de Castleman é a forma mais comum. Acontece quando apenas uma região do linfonodo é afetada. A doença multicêntrica de Castleman se desenvolve quando mais de uma região do linfonodo é afetada. Também pode afetar outros órgãos que contenham tecido linfóide.

Embora um processo similar de crescimento celular ocorra com linfomas, ou cânceres dos gânglios linfáticos, a doença de Castleman não é uma forma de câncer. No entanto, as pessoas que têm doença multicêntrica de Castleman são mais propensas a desenvolver linfoma e outros tipos de câncer no sangue mais tarde.

Continue lendo para saber o que causa a doença de Castleman, as opções de tratamento e muito mais.

Quais são os sintomas da doença de Castleman?

Doença Unicentric de Castleman

A doença Unicentric Castleman geralmente afeta os gânglios linfáticos em seu peito ou abdômen. A doença de Castleman pode causar o crescimento desses nódulos. A doença unicêntrica de Castleman geralmente não causa nenhum sintoma, a menos que seus nódulos linfáticos se tornem grandes o suficiente para interferir com outros órgãos.

Se os nós do seu peito estiverem aumentados, você poderá ter dificuldade para respirar.

Se os nós em seu abdômen forem ampliados, você pode experimentar:

• dor
• sentimentos de plenitude
• dificuldade em comer

Em alguns casos, você pode notar um nódulo sob a pele no pescoço, na virilha ou na axila.

Doença de Castleman multicêntrica

Esta forma de doença de Castleman é mais grave, porque afeta mais de um grupo de gânglios linfáticos. Também pode causar o aumento de certos órgãos, como o fígado e o baço.

Outros sintomas incluem:

• fadiga
• febre
• perda de peso
• suor noturno
• fraqueza geral ou dormência

As pessoas que têm doença multicêntrica de Castleman também são mais propensas a infecções graves e anemia.

O que causa a doença de Castleman?

A causa exata da doença de Castleman não é clara.

A doença é caracterizada por um crescimento excessivo de células B e plasmócitos, que são células do sistema imunológico chamadas linfócitos. Os cientistas não sabem exatamente porque o mau funcionamento do sistema imunológico.

No entanto, parece haver uma forte associação entre a doença multicêntrica de Castleman e uma infecção causada pelo herpesvírus humano 8 (HHV-8). O HHV-8 é freqüentemente encontrado nos gânglios linfáticos de pessoas que têm tanto doença multicêntrica de Castleman quanto HIV.

O vírus HHV-8 também está ligado ao sarcoma de Kaposi, um tumor cancerígeno que se forma nas paredes dos vasos sanguíneos. O sarcoma de Kaposi pode se desenvolver como uma complicação do HIV ou da AIDS.

O HHV-8 não está presente em todos os casos multicêntricos da doença de Castleman. Além disso, a doença unicêntrica de Castleman não tem uma forte associação com nenhum vírus em particular. Os pesquisadores ainda precisam estabelecer o que causa a doença de Castleman em pessoas sem o HHV-8.

Quem está em risco?

A doença unicêntrica de Castleman é muito mais comum que multicêntrica. A doença unicêntrica de Castleman pode afetar crianças e adultos. Em média, um diagnóstico unicêntrico é feito aos 35 anos. Essa forma tende a ser mais comum em mulheres.

A doença multicêntrica de Castleman se desenvolve principalmente em adultos na faixa dos 50 e 60 anos. Os homens são ligeiramente mais propensos do que as mulheres a desenvolver essa forma da doença.

No geral, as pessoas que têm HIV ou AID correm mais risco de desenvolver qualquer tipo de doença de Castleman.

Diagnosticando a doença de Castleman

Em muitos casos, um linfonodo doente ou aumentado não será detectado até que você esteja sendo tratado de outra doença.

Mas se você estiver com sintomas, consulte seu médico. Eles avaliarão o tamanho e a consistência dos seus gânglios linfáticos.

A partir daí, seu médico pode solicitar um ou mais dos seguintes procedimentos:

• Exames de sangue e urina: Estes podem ajudar a descartar outras infecções, bem como determinar se há alguma anormalidade que possa significar a doença de Castleman.
• Testes de imagem: Uma tomografia computadorizada ou ressonância magnética pode revelar gânglios linfáticos aumentados no pescoço, tórax, abdômen ou pelve. Eles também podem determinar se o seu fígado ou baço está aumentado. Uma varredura PET também pode ser usada.
• Biópsia: Seu médico pode remover um pequeno pedaço de tecido do nó ou órgão afetado para testar.

Que opções de tratamento estão disponíveis?

O tratamento da doença de Castleman dependerá do tipo que você tem.

Como a doença unicêntrica de Castleman é localizada, ela geralmente pode ser curada removendo-se cirurgicamente o linfonodo doente. Esta cirurgia pode ser menor ou mais extensa, dependendo da localização do nó.

Se o nó estiver em um local que não possa ser removido cirurgicamente, ou se você estiver inelegível para a operação, pode receber uma medicação para ajudar a diminuir o linfonodo. Em alguns casos, a radioterapia pode ser usada para destruir o tecido doente.

A cirurgia não é uma opção para a doença multicêntrica de Castleman porque afeta várias partes do corpo. Em vez disso, o tratamento se concentra em gerenciar o supercrescimento celular por meio de medicação ou outras terapias.

Você pode ser prescrito um ou mais dos seguintes:

• anticorpos monoclonais, como rituximab (Rituxan) ou siltuximab (Sylvant), para ajudar a impedir o crescimento excessivo de células
• quimioterapia, que também pode ajudar a reduzir o crescimento celular
• corticosteróides, como a prednisona (Deltasone), para reduzir a inflamação
• talidomida (Thalomid), um medicamento contra o câncer bucal que pode ajudar a induzir a remissão da doença de Castleman
• terapia antiviral para combater o HHV-8 ou HIV

Outlook

Sua perspectiva individual dependerá do tipo de doença de Castleman com a qual você foi diagnosticado e de quaisquer outras condições subjacentes que você possa ter.

A doença Unicentric Castleman muitas vezes pode ser tratada com sucesso com cirurgia. Você terá, no entanto, que fazer freqüentes exames de acompanhamento para garantir que a doença não retorne. Quando isso acontece, é chamado recorrência. Se você tiver algum sintoma, é importante relatá-lo ao seu médico o mais rápido possível.

A doença multicêntrica de Castleman pode ser mais desafiadora, muitas vezes porque a doença ocorre ao lado do HIV ou da AIDS. Mesmo que a doença de Castleman seja tratada com sucesso, a doença às vezes retorna dentro de um ano. Os cuidados de acompanhamento são especialmente importantes, porque essa condição pode levar ao linfoma não-Hodgkin, uma forma de câncer potencialmente fatal. Também está associado a outros tipos de câncer no sistema sanguíneo, incluindo o sarcoma de Kaposi.

A doença de Castleman pode ser prevenida?

Não está claro se a doença de Castleman pode ser prevenida, porque não está claro o que exatamente causa a doença de Castleman. A única coisa que você pode fazer para reduzir seu risco de doença de Castleman é se proteger contra a infecção pelo HIV.

Praticar sexo seguro usando preservativos e represas dentárias pode reduzir significativamente o risco de contrair HIV. Fazer testes regularmente para infecções sexualmente transmissíveis, incluindo o HIV, aumentará as chances de você receber tratamento precoce para qualquer infecção. Você também deve garantir que qualquer parceiro sexual que você tenha foi testado também.

Saiba mais sobre HIV e AIDS, incluindo medidas adicionais para prevenção "