Tumor De Wilms

O que é o tumor de Wilms?

O tumor de Wilms é um tipo raro de câncer renal que afeta principalmente crianças. Cerca de uma em cada 10.000 crianças é afetada pelo tumor de Wilms nos Estados Unidos. Cerca de 500 crianças são diagnosticadas a cada ano. Embora raro, o tumor de Wilms é o tipo mais comum de câncer renal em crianças, e o quarto tipo mais comum de câncer infantil em geral.

Câncer ocorre quando células anormais em seu corpo se multiplicam incontrolavelmente. Isso pode acontecer em qualquer idade, mas alguns tipos de câncer são exclusivos da infância. O tumor de Wilms, também conhecido como nefroblastoma, é um desses tipos de câncer.

O tumor de Wilms é tipicamente diagnosticado em crianças com cerca de 3 anos de idade. É incomum depois dos 6 anos, mas pode ocorrer em crianças mais velhas e adultos.

Quais são os sinais e sintomas do tumor de Wilms?

O tumor de Wilms ocorre mais freqüentemente em crianças com idade média de 3 a 4 anos. Os sintomas de são semelhantes aos de outras doenças da infância, por isso é importante consultar o seu médico para um diagnóstico preciso. Crianças com tumor de Wilms podem apresentar os seguintes sintomas:

• Prisão de ventre
• dor abdominal, inchaço ou desconforto
• nausea e vomito
• fraqueza e fadiga
• perda de apetite
• febre
• sangue na urina ou descoloração da urina
• hipertensão arterial, que pode causar dor no peito, falta de ar e dores de cabeça
• crescimento aumentado e desigual de um lado do corpo

Causas e fatores de risco para o tumor de Wilms

Não está claro o que exatamente causa os tumores de Wilms. Até agora, os pesquisadores não encontraram nenhuma ligação clara entre o tumor de Wilms e os fatores ambientais. Esses fatores incluem drogas, substâncias químicas ou agentes infecciosos, seja durante a gravidez da mãe ou após o nascimento.

Fatores genéticos

Os pesquisadores não acham que as crianças herdam diretamente a condição de seus pais. Apenas um a dois por cento das crianças com tumores de Wilms têm um parente que teve a mesma condição. Esse parente geralmente não é um pai.

No entanto, os pesquisadores acreditam que certos fatores genéticos podem aumentar o risco de uma criança, ou predispor as crianças ao desenvolvimento do tumor de Wilms.

As seguintes síndromes genéticas podem aumentar o risco de uma criança para o tumor de Wilms:

• Síndrome de Beckwith-Wiedemann
• Síndrome de WAGR
• Síndrome de Denys-Drash
• Síndrome de Frasier
• Síndrome de Perlman
• Síndrome de Sotos
• Síndrome de Simpson-Golabi-Behmel
• Síndrome de Bloom
• Síndrome de Li-Fraumeni
• Trissomia 18, também chamada Síndrome de Edward

A síndrome de Frasier, a síndrome de WAGR e a síndrome de Denys-Drash estão ligadas a alterações ou mutações no WT1 gene. A síndrome de Beckwith-Wiedemann, um distúrbio do crescimento que causa o aumento do corpo e dos órgãos, está ligada a uma mutação no WT2 gene.

Ambos são genes que suprimem tumores e são encontrados no cromossomo 11. No entanto, alterações nesses genes são responsáveis ​​por apenas uma pequena porcentagem dos tumores de Wilms. Existem provavelmente outras mutações genéticas que ainda não foram descobertas.

Crianças com certos defeitos congênitos podem ser mais propensos a ter tumor de Wilms. Os defeitos congênitos a seguir estão associados à condição:

• aniridia: uma íris ausente ou parcialmente ausente
• hemi-hipertrofia: quando um lado do corpo é maior que o outro
• criptorquidia: testículos que não desceram em meninos
• hipospadia: quando a abertura urinária está na parte de baixo do pênis

Corrida

O tumor de Wilms ocorre com um pouco mais de frequência em crianças afro-americanas do que em crianças brancas. É menos comum em crianças asiáticas-americanas.

Gênero

O risco para o desenvolvimento do tumor de Wilms pode ser maior no sexo feminino.

Como o tumor de Wilms é diagnosticado e encenado?

As crianças que têm quaisquer síndromes ou defeitos congênitos ligados ao tumor de Wilms devem ser rastreadas para a doença. Essas crianças devem fazer um exame físico e um ultra-som regularmente. O ultra-som irá procurar por quaisquer tumores renais antes que o tumor se espalhe para outros órgãos.

De acordo com a American Cancer Society, os médicos recomendam que as crianças com maior risco de tumor de Wilms obtenham um exame a cada três ou quatro meses até que tenham cerca de 8 anos de idade. Converse com seu médico se você tiver algum membro da família que tenha tido o tumor de Wilms. Se fizer isso, seu médico pode recomendar que todas as crianças da sua família façam exames regulares de ultrassonografia.

A condição é extremamente rara em crianças que não têm fatores de risco. Portanto, os testes para o tumor de Wilms geralmente não são feitos, a menos que a criança tenha sintomas, como inchaço no abdômen.

Para confirmar um diagnóstico de tumor de Wilms, o seu médico pode pedir testes de diagnóstico, incluindo:

• testes de sangue ou urina
• hemograma completo (hemograma)
• raio-x abdominal ou ultra-som
• Tomografia computadorizada ou ressonância magnética

Esses testes ajudarão seu médico a fazer um diagnóstico preciso. Uma vez diagnosticado, mais testes serão feitos para determinar quão avançada é a doença. O tratamento e as perspectivas dependerão do estágio do câncer do seu filho.

Encenação

O tumor de Wilms tem cinco estágios:

Estágio 1: O tumor está contido dentro de um rim e pode ser completamente removido com cirurgia. Cerca de 40 a 45 por cento dos tumores de Wilms são estágio 1.

Estágio 2: O tumor se espalhou no tecido e vasos ao redor do rim, mas ainda pode ser completamente removido com a cirurgia. Cerca de 20% dos tumores de Wilms são o estágio 2.

Estágio 3: O tumor não pode ser completamente removido com cirurgia, e algum câncer permanece no abdômen. Cerca de 20 a 25 por cento dos tumores de Wilms são estágio 3.

Estágio 4: O câncer se espalhou para órgãos distantes, como os pulmões, fígado ou cérebro. Cerca de 10% dos tumores de Wilms são o estágio 4.

Etapa 5: O tumor está nos dois rins no momento do diagnóstico. Cerca de 5 por cento dos tumores de Wilms são estágio 5.

Tipos

Os tumores de Wilms também podem ser classificados observando-se as células tumorais sob um microscópio. Este processo é chamado histologia.

Histologia desfavorável

Histologia desfavorável significa que os tumores têm um núcleo nas células que parece muito grande e distorcido. Isto é referido como anaplasia. Quanto mais anaplasia, mais difícil é curar o tumor.

Histologia favorável

Histologia favorável significa que não há anaplasia. Mais de 90 por cento dos tumores de Wilms têm histologia favorável. Isso significa que a maioria dos tumores é mais fácil de curar.

Tratamento para o tumor de Wilms

Como esse tipo de câncer é tão raro, crianças com tumores de Wilms geralmente são tratadas por uma equipe de médicos, incluindo:

• pediatras
• cirurgiões
• urologistas ou especialistas do trato urinário
• oncologistas ou especialistas em câncer

A equipe de médicos elaborará um plano de tratamento para seu filho. Certifique-se de discutir todas as opções disponíveis para o seu filho, assim como seus possíveis efeitos colaterais.

Os principais tipos de tratamento são:

• cirurgia
• quimioterapia
• terapia de radiação

A maioria das crianças é submetida a uma combinação de tratamentos. A cirurgia é geralmente o primeiro tratamento usado para pessoas nos Estados Unidos. O objetivo da cirurgia é remover o tumor. Em alguns casos, o tumor não pode ser removido porque é muito grande ou o câncer pode ter se espalhado para os dois rins ou para os vasos sanguíneos. Se assim for, os médicos podem usar quimioterapia ou radioterapia (ou ambos) para tentar encolher o tumor antes da cirurgia.

Seu filho pode ter que passar por mais quimioterapia, radioterapia ou cirurgia se o tumor não for removido completamente na primeira vez. Os medicamentos específicos e a extensão do tratamento prescrito irão variar dependendo da condição do seu filho.

Testes clínicos

Os ensaios clínicos são estudos de pesquisa que testam novos tratamentos ou procedimentos. Eles são uma ótima maneira para médicos e pessoas aprenderem métodos melhores para tratar o câncer, especialmente os raros. Pergunte ao seu médico se um hospital local realiza estudos clínicos para verificar se você se qualifica.

Complicações do tumor de Wilms

Como com qualquer câncer, a disseminação da doença para outros órgãos, ou metástase, é uma complicação potencialmente séria. Se o câncer de seu filho se disseminar para órgãos distantes, será necessário um tratamento mais agressivo.

Dependendo das drogas usadas para quimioterapia, seu filho também pode ter efeitos colaterais desagradáveis. Estes variam de criança para criança, mas podem incluir:

• perda de cabelo
• nausea e vomito
• fadiga
• diarréia
• anemia
• perda de apetite
• perda de peso
• dor
• neutropenia
• aftas
• contusões
• problemas de sono
• problemas de bexiga
• alterações na pele e nas unhas
• aumento do risco de infecção

Converse com seu médico sobre o que esperar durante e após o tratamento de seu filho. Seu médico pode prescrever medicamentos adicionais para lidar com os efeitos colaterais do tratamento. O cabelo normalmente volta a crescer dentro de alguns meses após o término do tratamento.

Pressão alta e danos nos rins podem ocorrer como resultado do tumor ou do tratamento do seu filho. Por essa razão, o acompanhamento é tão importante quanto o tratamento inicial. O acompanhamento pode incluir exames físicos e de imagem para garantir que o tumor não retorne. Pode também incluir testes de sangue e urina para verificar como os rins estão funcionando. Pergunte ao médico do seu filho sobre as complicações a longo prazo e como procurar esses problemas.

Perspectivas de longo prazo para o tumor de Wilms

Cerca de 90% das crianças com tumor de Wilms são curadas. A taxa de sobrevivência exata depende do estágio e da histologia do tumor. As perspectivas para crianças com histologia desfavorável são muito piores do que para crianças com histologia favorável.

As taxas de sobrevivência de quatro anos por estágio tumoral e histologia são as seguintes:

Histologia favorável

- Fase 1: 99 por cento

- Etapa 2: 98%

- Etapa 3: 94 por cento

- Etapa 4: 86%

- Etapa 5: 87 por cento

Histologia desfavorável

- Fase 1: 83 por cento

- Etapa 2: 81%

- Etapa 3: 72 por cento

- Etapa 4: 38 por cento

- Etapa 5: 55 por cento

O tumor de Wilms pode ser prevenido?

O tumor de Wilms não pode ser evitado. Crianças com histórico familiar da condição ou fatores de risco, como defeitos congênitos ou síndromes, devem ter ultrassonografias renais freqüentes. Essas ferramentas de rastreamento podem garantir a detecção precoce.

Coping e suporte

Converse com a equipe de médicos e especialistas do seu filho para obter informações e suporte. Eles podem apontar você na direção de outros recursos de suporte disponíveis para você enquanto seu filho passa por tratamento. Esses recursos podem incluir:

• serviços de assistência social
• aconselhamento
• grupos de apoio (online ou pessoalmente)
• ajuda financeira
• conselhos sobre nutrição e dieta

Peça para falar com os pais que já passaram por tratamento para o tumor de Wilms. Eles podem fornecer suporte e incentivo adicionais.

Você também pode entrar em contato com o Centro Nacional de Informações sobre Câncer da American Cancer Society pelo número 800-227-2345. Eles têm especialistas de plantão todos os dias, 24 horas por dia, para ajudar você e seu filho durante e após o tratamento.

Seu filho vai passar por muito durante este tempo. Você pode facilitar um pouco as coisas, tentando as seguintes sugestões:

• fique com seu filho durante o tratamento
• trazer um brinquedo favorito ou livro com você para o hospital
• arrume tempo para brincar no hospital, mas certifique-se de que seu filho esteja descansando adequadamente
• certifique-se de que seu filho esteja comendo e bebendo o suficiente
• prepare os alimentos favoritos do seu filho e aumente a ingestão de líquidos nutricionais se o apetite for baixo
• mantenha um diário ou registro de como seu filho está se sentindo em casa para poder compartilhá-lo com seu médico
• Discuta a doença com o seu filho em termos que ele possa compreender e encorajar o seu filho a partilhar os seus sentimentos.
• tente tornar a vida o mais normal possível para eles