Síndrome da Síndrome Súbita e Expectativa de Vida

O que é síndrome gastrintestinal?

Síndrome de Szerary é uma forma de linfoma cutâneo de células T. Células S zary são um tipo particular de glóbulos brancos. Nesta condição, as células cancerígenas podem ser encontradas no sangue, pele e gânglios linfáticos. O câncer também pode se espalhar para outros órgãos.

A Síndrome de Szerary não é muito comum, mas constitui de 3% a 5% dos linfomas de células T cutâneas. Você também pode ouvir o chamado eritroderma secundário ou linfoma de Serals.

Quais são os sinais e sintomas?

O sinal característico da síndrome de Smithary é a eritrodermia, uma erupção cutânea vermelha que pode atingir até 80% do corpo. Outros sinais e sintomas incluem:

• inchaço da pele
• placas de pele e tumores
• linfonodos aumentados
• espessamento da pele nas palmas das mãos e solas dos pés
• anormalidades das unhas das mãos e dos pés
• pálpebras inferiores que se voltam para fora
• perda de cabelo
• dificuldade em regular a temperatura corporal

A síndrome renal pode também causar aumento do baço ou problemas nos pulmões, fígado e trato gastrointestinal. Ter esta forma agressiva de câncer aumenta o risco de desenvolver outros tipos de câncer.

Imagem de eritrodermia

Quem está em risco?

Qualquer um pode desenvolver síndrome gastrintestinal, mas é mais provável que afecte pessoas com mais de 60 anos.

O que causa isso?

A causa exata não está clara. Mas a maioria das pessoas com síndrome de Smithary tem anormalidades cromossômicas no DNA das células cancerígenas, mas não nas células saudáveis. Estes não são defeitos herdados, mas mudanças que acontecem ao longo da vida.

As anormalidades mais comuns são a perda de DNA dos cromossomos 10 e 17 ou o acréscimo de DNA aos cromossomos 8 e 17. Ainda assim, não é certo que essas anormalidades causem o câncer.

Como isso é diagnosticado?

Um exame físico da sua pele pode alertar o médico para a possibilidade de síndrome de Smithary. O teste de diagnóstico pode incluir exames de sangue para identificar marcadores (antígenos) na superfície das células do sangue.

Tal como acontece com outros cancros, uma biópsia é a melhor maneira de chegar a um diagnóstico. Para uma biópsia, o médico irá colher uma pequena amostra do tecido da pele. Um patologista examinará a amostra ao microscópio para procurar células cancerígenas.

Linfonodos e medula óssea também podem ser biopsiados. Testes de imagem, como tomografia computadorizada, ressonância magnética ou PET, podem ajudar a determinar se o câncer se espalhou para os gânglios linfáticos ou outros órgãos.

Como é a síndrome de S zary encenada?

O estadiamento diz até onde o câncer se espalhou e quais são as melhores opções de tratamento. A síndrome da síndrome é dividida da seguinte forma:

• 1A: Menos de 10% da pele é coberta por manchas ou placas vermelhas.
• 1B: Mais de 10% da pele é vermelha.
• 2A: Qualquer quantidade de pele está envolvida. Os linfonodos estão aumentados, mas não são cancerígenos.
• 2B: Um ou mais tumores maiores que 1 centímetro se formaram na pele. Os linfonodos estão aumentados, mas não são cancerígenos.
• 3A: A maior parte da pele é vermelha e pode ter tumores, placas ou manchas. Os linfonodos são normais ou aumentados, mas não são cancerígenos. O sangue pode ou não conter algumas células S zary.
• 3B: Existem lesões na maior parte da pele. Os gânglios linfáticos podem ou não estar aumentados. O número de células S zaryary no sangue é baixo.
• 4A (1): As lesões cutâneas cobrem qualquer parte da superfície da pele. Os gânglios linfáticos podem ou não estar aumentados. O número de células S zaryary no sangue é alto.
• 4A (2): As lesões cutâneas cobrem qualquer parte da superfície da pele. Há linfonodos aumentados e as células parecem muito anormais sob exame microscópico. As células S zaryary podem ou não estar no sangue.
• 4B: As lesões cutâneas cobrem qualquer parte da superfície da pele. Os linfonodos podem ser normais ou anormais. As células S zaryary podem ou não estar no sangue. Células de linfoma se espalharam para outros órgãos ou tecidos.

Como isso é tratado?

Vários fatores influenciam qual tratamento pode ser melhor para você. Entre eles estão:

• estágio no momento do diagnóstico
• era
• outros problemas de saúde

A seguir estão alguns dos tratamentos para a síndrome de Smithary.

Psoraleno e UVA (PUVA)

Um medicamento chamado psoraleno, que tende a se acumular nas células cancerígenas, é injetado em uma veia. Ele é ativado quando exposto à luz ultravioleta A (UVA) direcionada à sua pele. Este processo destrói as células cancerígenas com apenas um dano mínimo ao tecido saudável.

Fotoquimioterapia / fotoferese extracorpórea (ECP)

Depois de receber medicamentos especiais, algumas células do sangue são removidas do seu corpo. Eles são tratados com luz UVA antes de serem reintroduzidos no seu corpo.

Terapia de radiação

Raios-X de alta energia são usados ​​para destruir células cancerígenas. Na radiação de feixe externo, uma máquina envia raios para áreas específicas do seu corpo. A radioterapia pode aliviar a dor e outros sintomas também. A radioterapia por feixe de elétrons total (TSEB) usa uma máquina de radiação externa para direcionar elétrons para a pele de todo o corpo.

Você também pode ter radiação UVA e ultravioleta B (UVB) usando uma luz especial direcionada à sua pele.

Quimioterapia

A quimioterapia é um tratamento sistêmico no qual drogas poderosas são usadas para matar células cancerosas ou interromper sua divisão. Algumas drogas quimioterápicas estão disponíveis em forma de pílula, e outras devem ser administradas por via intravenosa.

Imunoterapia (terapia biológica)

Drogas como interferons são usadas para estimular seu próprio sistema imunológico a combater o câncer.

Drogas usadas para tratar a síndrome de Säderary incluem:

• alemtuzumab (Campath), um anticorpo monoclonal
• bexaroteno (Targretin), um retinóide
• brentuximab vedotin (Adcetris), um conjugado anticorpo-droga
• clorambucil (Leukeran), um medicamento de quimioterapia
• corticosteróides para aliviar os sintomas da pele
• ciclofosfamida (Cytoxan), um medicamento de quimioterapia
• denileukin difitox (Ontak), um modificador de resposta biológica
• gemcitabina (Gemzar), uma quimioterapia antimetabólito
• interferon alfa ou interleucina-2, estimulantes imunológicos
• lenalidomida (Revlimid), um inibidor da angiogênese
• doxorrubicina lipossómica (doxil), um medicamento de quimioterapia
• metotrexato (Trexall), quimioterapia antimetabólito
• pentostatina (Nipent), quimioterapia antimetabólito
• romidepsina (Istodax), um inibidor da histona desacetilase
• vorinostat (Zolinza), um inibidor da histona desacetilase

Seu médico pode prescrever combinações de drogas ou drogas, além de outras terapias. Isso será baseado no estágio do câncer e em como você responde a um tratamento específico.

O tratamento para os estágios 1 e 2 provavelmente incluirá:

• corticosteróides tópicos
• retinóides, lenalidomida, inibidores da histona desacetilase
• PUVA
• radiação com TSEB ou UVB
• terapia biológica por si só ou com terapia de pele
• quimioterapia tópica
• quimioterapia sistêmica, possivelmente combinada com a terapia da pele

Estágios 3 e 4 podem ser tratados com:

• corticosteróides tópicos
• lenalidomida, bexaroteno, inibidores da histona desacetilase
• PUVA
• ECP sozinho ou com TSEB
• radiação com radiação TSEB ou UVB e UVA
• terapia biológica por si só ou com terapia de pele
• quimioterapia tópica
• quimioterapia sistêmica, possivelmente combinada com a terapia da pele

Se os tratamentos não estiverem mais funcionando, um transplante de células-tronco pode ser uma opção.

Testes clínicos

Pesquisas sobre tratamentos para o câncer estão em andamento e ensaios clínicos fazem parte desse processo. Em um ensaio clínico, você pode ter acesso a terapias inovadoras que não estão disponíveis em nenhum outro lugar. Para mais informações sobre ensaios clínicos, pergunte ao seu oncologista ou visite ClinicalTrials.gov.

Outlook

Síndrome de S zary é um câncer particularmente agressivo. Com o tratamento, você pode ser capaz de retardar a progressão da doença ou mesmo entrar em remissão. Mas um sistema imunológico enfraquecido pode deixá-lo vulnerável a infecções oportunistas e outros tipos de câncer.

A sobrevida média foi de 2 a 4 anos, mas essa taxa está melhorando com tratamentos mais recentes.

Consulte o seu médico e inicie o tratamento o mais rapidamente possível para garantir as perspectivas mais favoráveis.