Síndrome da Pessoa Dura

O que é síndrome da pessoa rígida?

Síndrome da pessoa rígida (SPS) é um distúrbio neurológico. No entanto, também é considerado uma doença auto-imune. Como outros tipos de distúrbios neurológicos, o SPS afeta o cérebro e a medula espinhal (sistema nervoso central).

A SPS é rara, mas pode afetar significativamente sua qualidade de vida sem o tratamento adequado.

Quais são os sintomas da síndrome da pessoa rígida?

Mais notavelmente, o SPS causa rigidez muscular. Os primeiros sintomas incluem:

• rigidez do membro
• músculos rígidos no tronco
• problemas de postura de uma espinha dorsal rígida (isso pode fazer com que você se debruce)
• espasmos
• dificuldades de locomoção
• problemas sensoriais, como sensibilidade à luz, ruído e som
• sudorese excessiva (hiperidrose)
• ataques de pânico

Pessoas com SPS também podem ter depressão ou ansiedade. Isso pode ser causado por outros sintomas que você esteja sentindo ou por uma diminuição nos neurotransmissores no cérebro. O risco de sofrimento emocional pode aumentar à medida que o SPS avança.

Nos estágios posteriores, você pode sentir aumento da rigidez e rigidez muscular. Isso pode causar quedas ao andar e ficar de pé. A rigidez muscular também pode se espalhar para outras partes do corpo, como o rosto.

Algumas pessoas com SPS podem estar em maior risco de desenvolver câncer de mama, cólon e pulmão. Isto é devido à presença de anticorpos anfifisina.

O que causa a síndrome da pessoa rígida?

A causa exata do SPS é desconhecida. É possivelmente genético.

Você também pode ter um risco maior de desenvolver a síndrome se você ou alguém da sua família tiver outro tipo de doença autoimune. Esses incluem:

• diabetes tipo 1 e 2
• anemia perniciosa
• artrite reumatóide
• tireoidite
• vitiligo

Por razões desconhecidas, as doenças auto-imunes atacam os tecidos saudáveis ​​do corpo. Com o SPS, os tecidos do cérebro e da medula espinhal são afetados, o que causa sintomas com base no tecido que é atacado. SPS cria anticorpos que atacam proteínas em neurônios do cérebro que controlam os movimentos musculares - estes são chamados de descarboxilase do ácido glutâmico (GAD).

A idade média de início ocorre em adultos com idades entre 30 e 60 anos. Também é duas vezes mais prevalente em mulheres do que em homens.

Como é diagnosticada a síndrome da pessoa rígida?

Para diagnosticar o SPS, seu médico examinará seu histórico médico e realizará um exame físico.

O teste também é essencial. Primeiro, um teste de sangue pode ser administrado para detectar anticorpos GAD. Embora nem todos com o SPS possuam esses anticorpos, até 80% o fazem. Seu médico pode solicitar um teste de triagem chamado eletromiografia (EMG) para medir a atividade elétrica muscular.

Às vezes, o SPS é diagnosticado concomitantemente com epilepsia e paralisia cerebral. Às vezes é confundido com outros distúrbios neurológicos, como a esclerose múltipla (EM) e a doença de Parkinson.

Como a síndrome da pessoa dura é tratada?

Não há cura para o SPS. O tratamento envolve o gerenciamento dos sintomas. O tratamento também pode impedir que a condição piore. Espasmos musculares e rigidez podem ser tratados com um ou mais dos seguintes:

• baclofen (Lorazepam), um medicamento para ansiedade que ajuda o corpo a relaxar
• benzodiazepínicos, para aliviar espasmos da medula espinhal
• diazepam (Valium), um medicamento para ansiedade
• gabapentina, um tipo de droga usada para dor e convulsões nervosas
• relaxantes musculares
• medicamentos para a dor
• tiagabina, um medicamento anti-convulsivo

Algumas pessoas com SPS também experimentaram alívio de sintomas com:

• transplantes de células-tronco autólogas, um processo no qual o seu próprio sangue e as células da medula óssea são coletados e multiplicados antes de serem transferidos de volta ao seu corpo
• imunoglobulina intravenosa, esta substância pode melhorar o plasma sanguíneo e diminuir o número de anticorpos que atacam os tecidos saudáveis ​​para tratar a sensibilidade sensorial
• plasmaférese, um procedimento no qual o plasma do sangue é comercializado com novo plasma para reduzir o número de anticorpos no corpo

Os antidepressivos, como os inibidores seletivos da recaptação da serotonina (ISRSs), podem ajudar na depressão e ansiedade associadas. Zoloft, Prozac e Paxil estão entre as muitas marcas que seu médico pode sugerir. Decidir sobre a marca certa geralmente leva um processo de tentativa e erro.

Além de medicamentos, seu médico pode encaminhá-lo a um fisioterapeuta. Embora a fisioterapia não consiga tratar a SPS sozinha, os exercícios pelos quais você passa podem ajudar significativamente com o seu:

• bem-estar emocional
• marcha
• independência
• dor
• postura
• função geral do dia-a-dia
• amplitude de movimento

Dependendo da gravidade dos seus sintomas, o seu fisioterapeuta irá guiá-lo através de exercícios de mobilidade e relaxamento. Com a recomendação do seu terapeuta, você pode até praticar alguns movimentos em casa sob a supervisão de um ente querido.

Qual é a perspectiva para a síndrome da pessoa rígida?

Não há cura para o SPS. A perspectiva geral depende de quão eficaz é o seu plano de tratamento. Algumas pessoas respondem bem a medicamentos e fisioterapia. No entanto, essas medidas não funcionam para todos.

Pessoas com esta condição são propensas a quedas devido à falta de estabilidade e reflexos. Isso pode aumentar o risco de lesões graves e até mesmo incapacidade permanente.

Em alguns casos, o SPS pode progredir e se espalhar para outras áreas do seu corpo. É importante informar ao seu médico se você tiver algum sintoma novo ou se não estiver vendo melhorias.