Trombocitemia Primária

O que é trombocitemia primária?

A trombocitemia primária é um distúrbio raro da coagulação sanguínea que faz com que a medula óssea produza muitas plaquetas. Também é conhecida como trombocitemia essencial.

Medula óssea é o tecido esponjoso dentro de seus ossos. Ele contém células que produzem:

• glóbulos vermelhos (RBCs), que transportam oxigênio e nutrientes
• glóbulos brancos (glóbulos brancos), que ajudam a combater infecções
• plaquetas, que permitem a coagulação do sangue

Uma alta contagem de plaquetas pode causar coágulos sanguíneos para se desenvolverem espontaneamente. Normalmente, o sangue começa a coagular para evitar uma perda maciça de sangue após uma lesão. Em pessoas com trombocitemia primária, no entanto, coágulos sanguíneos podem se formar subitamente e sem razão aparente.

Coagulação sanguínea anormal pode ser perigosa. Os coágulos de sangue podem bloquear o fluxo de sangue para o cérebro, fígado, coração e outros órgãos vitais.

O que causa a trombocitemia primária?

Essa condição ocorre quando o organismo produz muitas plaquetas, o que pode levar a uma coagulação anormal. No entanto, a causa exata disso é desconhecida. De acordo com a MPN Research Foundation, aproximadamente metade das pessoas com trombocitemia primária tem uma mutação genética no gene Janus quinase 2 (JAK2). Este gene é responsável por produzir uma proteína que promove o crescimento e a divisão das células.

Quando a contagem de plaquetas é muito alta devido a uma doença ou condição específica, ela é chamada de trombocitose secundária ou reativa. A trombocitemia primária é menos comum que a trombocitose secundária. Outra forma de trombocitemia, trombocitemia hereditária, é muito rara.

A trombocitemia primária é mais comum entre mulheres e pessoas com mais de 50 anos. No entanto, a condição também pode afetar pessoas mais jovens.

Quais são os sintomas da trombocitemia primária?

A trombocitemia primária geralmente não causa sintomas. Um coágulo de sangue pode ser o primeiro sinal de que algo está errado. Os coágulos de sangue podem se desenvolver em qualquer parte do corpo, mas são mais propensos a se formar em seus pés, mãos ou cérebro. Os sintomas de um coágulo sanguíneo podem variar dependendo de onde o coágulo está localizado. Os sintomas geralmente incluem:

• dor de cabeça
• tontura ou tontura
• fraqueza
• desmaio
• dormência ou formigamento em seus pés ou mãos
• vermelhidão, latejante e dor ardente em seus pés ou mãos
• mudanças na visão
• dor no peito
• um baço ligeiramente aumentado

Em casos raros, a condição pode causar sangramento. Isso pode ocorrer na forma de:

• contusões fáceis
• sangramento de suas gengivas ou boca
• hemorragias nasais
• urina com sangue
• fezes sangrentas

Quais são as complicações da trombocitemia primária?

As mulheres que têm trombocitemia primária e também tomam pílulas anticoncepcionais têm um risco maior de coágulos sanguíneos. A condição também é particularmente perigosa para mulheres grávidas. Um coágulo sanguíneo localizado na placenta pode levar a problemas com o desenvolvimento fetal ou aborto espontâneo.

Um coágulo sanguíneo pode causar um ataque isquêmico transitório (AIT) ou um derrame. Os sintomas do AVC incluem:

• visão embaçada
• fraqueza ou dormência nos membros ou face
• confusão
• falta de ar
• dificuldade em falar
• convulsões

Pessoas com trombocitemia primária também correm risco de ataque cardíaco. Isso ocorre porque coágulos sanguíneos podem bloquear o fluxo de sangue para o coração. Os sintomas de um ataque cardíaco incluem:

• pele úmida
• apertando a dor no peito que dura mais do que alguns minutos
• falta de ar
• dor que se estende ao seu ombro, braço, costas ou mandíbula

Embora menos comum, uma contagem de plaquetas extremamente alta pode resultar em:

• hemorragias nasais
• contusões
• sangramento das gengivas
• sangue nas fezes

Ligue para o seu médico ou vá para o hospital imediatamente se você tiver sintomas de:

• um coágulo de sangue
• ataque cardíaco
• acidente vascular encefálico
• sangramento pesado

Estas condições são consideradas emergências médicas e requerem tratamento imediato.

Como a trombocitemia primária é diagnosticada?

Seu médico fará primeiro um exame físico e perguntará sobre seu histórico médico. Certifique-se de mencionar quaisquer transfusões de sangue, infecções e procedimentos médicos que você teve no passado. Informe também o seu médico sobre quaisquer medicamentos e suplementos prescritos e de venda livre (OTC) que esteja a tomar.

Se houver suspeita de trombocitemia primária, o médico fará alguns exames de sangue para confirmar o diagnóstico. Os exames de sangue podem incluir:

• Hemograma completo (CBC). Um hemograma completo mede o número de plaquetas no sangue.
• Esfregaço de sangue. Um esfregaço de sangue examina a condição de suas plaquetas.
• Teste genético. Este teste ajudará a determinar se você tem uma condição hereditária que causa uma alta contagem de plaquetas.

Outros testes de diagnóstico podem incluir a aspiração da medula óssea para examinar suas plaquetas sob um microscópio. Este procedimento envolve a coleta de uma amostra de tecido da medula óssea em forma líquida. É tipicamente extraído do esterno ou pélvis.

Você provavelmente receberá um diagnóstico de trombocitemia primária se seu médico não puder encontrar uma causa para sua alta contagem de plaquetas.

Como a trombocitemia primária é tratada?

Seu plano de tratamento dependerá de vários fatores, incluindo o risco de desenvolver coágulos sanguíneos.

Você pode não precisar de tratamento se não tiver sintomas ou fatores de risco adicionais. Em vez disso, seu médico pode optar por monitorar cuidadosamente sua condição. O tratamento pode ser recomendado se você:

• tem mais de 60 anos
• é um fumante
• tem outras condições médicas, como diabetes ou doença cardiovascular
• tem uma história de hemorragia ou coágulos sanguíneos

O tratamento pode incluir o seguinte:

• OTC dose baixa de aspirina (Bayer) pode reduzir a coagulação do sangue.
• Medicamentos de prescrição pode diminuir o risco de coagulação ou reduzir a produção de plaquetas na medula óssea.
• Fase de plaquetas. Este procedimento remove as plaquetas diretamente do sangue.

Qual é a perspectiva de longo prazo para pessoas com trombocitemia primária?

Sua visão depende de vários fatores. A maioria das pessoas não experimenta nenhuma complicação há muito tempo. No entanto, complicações graves podem ocorrer. Eles podem incluir:

• sangramento pesado
• acidente vascular encefálico
• ataque cardíaco
• complicações na gravidez, como pré-eclâmpsia, parto prematuro e aborto

Problemas de sangramento são raros, mas podem levar a complicações como:

• leucemia aguda, um tipo de câncer no sangue
• mielofibrose, um distúrbio da medula óssea progressiva

Como a trombocitemia primária é prevenida e tratada?

Não há maneira conhecida de prevenir a trombocitemia primária. No entanto, se você recebeu recentemente um diagnóstico de trombocitemia primária, há algumas coisas que você pode fazer para diminuir o risco de complicações sérias.

O primeiro passo é gerenciar quaisquer fatores de risco para coágulos sanguíneos. Controlar sua pressão arterial, colesterol e condições como diabetes pode ajudar a reduzir o risco de coágulos sanguíneos. Você pode fazer isso exercitando-se regularmente e comendo uma dieta que consiste em grande parte de frutas, legumes, cereais integrais e proteína magra.

Também é importante deixar de fumar. Fumar aumenta o risco de coágulos sanguíneos.

Para reduzir ainda mais o risco de complicações graves, você também deve:

• Tome todos os medicamentos conforme prescrito.
• Evite medicamentos isentos de prescrição ou resfriados que aumentem o risco de sangramento.
• Evite esportes de contato ou atividades que aumentem o risco de sangramento.
• Informe imediatamente o sangramento anormal ou sintomas de coágulos sanguíneos para o seu médico.

Antes de qualquer procedimento odontológico ou cirúrgico, informe ao seu dentista ou médico sobre qualquer medicamento que você esteja tomando para diminuir a contagem de plaquetas.

Fumantes e pessoas com histórico de coágulos sanguíneos podem precisar de medicamentos para reduzir a contagem de plaquetas. Outros podem não precisar de nenhum tratamento.