Cirrose Biliar Primária

visão global

A cirrose biliar primária (PBC) é uma doença causada por danos aos canais biliares no fígado. Esses pequenos canais transportam o líquido digestivo, ou bile, do fígado para o intestino delgado. No intestino, a bile ajuda a quebrar a gordura e ajuda na absorção de vitaminas lipossolúveis, como A, D, E e K.

Danos nos ductos biliares permitem que a bile se acumule no fígado. Com o tempo, a bílis acumulada danifica o fígado. Pode levar a cicatrizes permanentes e cirrose.

Hoje, essa condição é chamada de colangite biliar primária.

Pessoas com PBC podem não desenvolver nenhum sintoma por até 10 anos. Quando os sintomas começam, a expectativa de vida média é de cerca de 10 anos. No entanto, todo mundo é diferente. Algumas pessoas vivem mais do que outras com a doença. Novos tratamentos estão melhorando as perspectivas para as pessoas com PBC.

Quais são as etapas?

O PBC tem quatro estágios. Eles são baseados em quanto dano foi feito no fígado.

• Estágio 1. Há inflamação e danos nas paredes dos ductos biliares de tamanho médio.
• Estágio 2 Há bloqueio dos pequenos ductos biliares.
• Estágio 3 Esta fase marca o começo de cicatrizes.
• Estágio 4 A cirrose se desenvolveu. Isso é permanente, cicatrizes severas e danos ao fígado.

Quais são os sintomas e complicações?

PBC se desenvolve lentamente. Você pode não ter nenhum sintoma por anos - mesmo depois de receber um diagnóstico.

Os primeiros sintomas são muitas vezes fadiga e coceira na pele.

Sintomas posteriores podem incluir:

• dor de barriga
• escurecimento da pele
• náusea
• perda de apetite
• perda de peso
• olhos secos e boca
• pequenos inchaços amarelos ou brancos sob a pele (xantomas) ou olhos (xantelasmas)
• dor articular, muscular ou óssea
• amarelecimento da pele e olhos (icterícia)
• barriga inchada do acúmulo de líquido
• inchaço nas pernas e tornozelos (edema)
• diarréia
• fraturas causadas por ossos enfraquecidos

A CBP pode causar danos progressivos ao fígado. A bile e as substâncias que ela ajuda a remover do corpo podem ficar presas no fígado. O backup da bile também pode afetar órgãos próximos, como o baço e a vesícula biliar.

Quando a bile fica presa no fígado, menos dela está disponível para a digestão. A falta de bílis pode impedir que seu corpo absorva nutrientes suficientes dos alimentos.

Possíveis complicações do PBC incluem:

• um baço aumentado
• cálculos biliares
• altos níveis de colesterol
• ossos enfraquecidos (osteoporose)
• deficiências vitamínicas
• cirrose
• insuficiência hepática

O que causa isso?

PBC é uma doença auto-imune. Isso significa que seu sistema imunológico confunde o tecido do fígado com um invasor estranho e o ataca.

Seu sistema imunológico tem um exército de assassinos? Células T que identificam e combatem invasores prejudiciais como bactérias e vírus. Em pessoas com PBC, essas células T atacam erroneamente o fígado e danificam as células nos ductos biliares.

Os médicos não sabem exatamente o que causa esse ataque do sistema imunológico. Provavelmente é desencadeada por causas genéticas e ambientais.

Você é mais propenso a desenvolver PBC se você é mulher. Cerca de 90 por cento das pessoas diagnosticadas com PBC são do sexo feminino, de acordo com a American Liver Foundation.

Fatores de risco adicionais incluem:

• estar entre as idades de 30 e 60
• ter um pai ou irmão com essa condição
• fumando cigarros
• sendo exposto a certos produtos químicos

Quais são as opções de tratamento?

Embora não haja cura para o PBC, os tratamentos podem melhorar seus sintomas e proteger o fígado de danos ainda maiores.

O primeiro tratamento médicos geralmente tentam é o ácido ursodesoxicólico (UDCA) ou ursodiol (Actigall, Urso). Ursodiol é um ácido biliar que ajuda a mover a bile do fígado para o intestino delgado. Pode ajudar a diminuir os danos ao fígado, especialmente se você começar a tomá-lo quando a doença ainda estiver nos estágios iniciais. Você precisará continuar tomando essa droga por toda a vida. Os efeitos colaterais do ursodiol incluem ganho de peso, diarréia e perda de cabelo.

O ácido Obeticholic (Ocaliva) é um novo medicamento que foi aprovado para uso em pessoas que não podem tolerar o UDCA ou que não respondem a ele. Este medicamento reduz a quantidade de bílis no fígado, reduzindo a produção de bílis e ajudando a empurrar a bílis para fora do fígado.

Seu médico também pode prescrever medicamentos para tratar sintomas, como:

• Para coceira: anti-histamínicos como difenidramina (Benadryl), hidroxizina (Vistaril) ou colestiramina (Questran)
• Para olhos secos: lágrimas artificiais
• Boca seca: substitutos da saliva

Você também precisará evitar o álcool, pois pode danificar ainda mais o seu fígado.

Se você se tornar deficiente em vitaminas lipossolúveis, pode tomar suplementos para substituí-las. Tomar cálcio e vitamina D pode ajudar a manter os ossos fortes.

Alguns médicos prescrevem drogas imunossupressoras para impedir que o sistema imunológico ataque o fígado. Essas drogas incluem metotrexato (Rheumatrex, Trexall) e colchicina (Colcrys). No entanto, eles não se mostraram eficazes para PBC especificamente.

A American Liver Foundation afirma que o ursodiol funciona em cerca de 50% das pessoas que o tomam. Para o resto, danos no fígado podem continuar.

Se o seu fígado se tornar muito danificado para funcionar adequadamente, você precisará de um transplante de fígado. Esta cirurgia substitui seu fígado por um saudável de um doador.

Como isso é diagnosticado?

Como o PBC não causa sintomas em seus estágios iniciais, ele pode ser diagnosticado durante um teste de sangue de rotina que seu médico solicita por outro motivo.

O seu médico de cuidados primários ou um especialista em fígado chamado hepatologista pode diagnosticar o PBC. O médico irá primeiro perguntar sobre seus sintomas, histórico de saúde e histórico médico da família. Você também terá um exame físico.

Testes usados ​​para diagnosticar esta condição incluem:

• exames de sangue para verificar as enzimas hepáticas e outras medidas da função hepática
• teste de anticorpos antimitocondrial (AMA) para verificar a doença auto-imune
• biópsia hepática, que remove um pequeno pedaço do fígado para exame

Seu médico também pode realizar exames de imagem para fazer um diagnóstico. Esses incluem:

• ultra-som
• Tomografia computadorizada
• Ressonância magnética
• Raios-X dos ductos biliares

Qual é a perspectiva?

O PBC é crônico e progressivo. Não é curável e, com o tempo, pode levar a danos permanentes no fígado.

No entanto, o PBC geralmente se desenvolve lentamente. Isso significa que você pode viver normalmente por muitos anos sem nenhum sintoma. E quando você desenvolver sintomas, a medicação pode ajudar a administrá-los. Melhores tratamentos melhoraram as perspectivas para as pessoas com PBC nos últimos anos.

Para ter a melhor perspectiva possível, siga o tratamento que seu médico prescreve. Mantenha-se saudável com dieta, exercícios e não fumar ou beber álcool.