Tudo que você precisa saber sobre a policitemia de Vera

O que é policitemia vera?

A policitemia vera (PV) é um tipo raro de câncer no sangue em que o organismo produz glóbulos vermelhos em excesso. Os glóbulos vermelhos transportam oxigênio por todo o corpo.

Quando você tem muitos glóbulos vermelhos, seu sangue engrossa e flui mais lentamente. Os glóbulos vermelhos podem se aglomerar e formar coágulos dentro dos vasos sangüíneos.

Se não for tratada, a PV pode levar a complicações fatais. O sangue que flui mais lentamente pode reduzir a quantidade de oxigênio que atinge o coração, o cérebro e outros órgãos vitais. E coágulos sanguíneos podem bloquear completamente o fluxo sanguíneo dentro de um vaso sanguíneo, causando um acidente vascular cerebral ou até mesmo a morte. A longo prazo, a PV pode levar a cicatrizes na medula óssea, bem como leucemia, outro tipo de câncer no sangue.

Não há cura para o PV, mas você pode administrar a condição com o tratamento. Seu médico provavelmente fará coleta de sangue de rotina e receitará medicamentos para ajudar a prevenir coágulos sangüíneos graves. É importante conversar com seu médico se você estiver em risco de contrair PV e tiver algum dos sintomas. Saiba mais sobre o PV e outros distúrbios das células sanguíneas como este.

Policitemia vera sintomas

PV pode não causar nenhum sintoma por muitos anos. Quando os sintomas começam, eles podem ser suaves o suficiente para perder. Você pode não perceber que tem PV até que um exame de sangue de rotina capte o problema.

Reconhecer os sintomas precocemente pode ajudá-lo a iniciar o tratamento e, com sorte, prevenir coágulos sanguíneos e suas complicações. Sintomas comuns de PV incluem:

• fadiga
• coceira
• dificuldade para respirar quando você se deita
• dificuldade de concentração
• perda de peso não planejada
• dor no seu abdômen
• sentindo-se facilmente cheio
• visão turva ou dupla
• tontura
• fraqueza
• transpiração intensa
• sangramento ou hematomas

Conforme a doença progride e seu sangue se torna mais espesso com mais glóbulos vermelhos, podem aparecer sintomas mais graves, como:

• sangramento intenso até mesmo de pequenos cortes
• articulações inchadas
• dor no osso
• cor avermelhada ao seu rosto
• sangramento nas gengivas
• sensação de queimação nas mãos ou pés

A maioria destes sintomas também pode ser causada por outras condições, por isso, obter um diagnóstico adequado do seu médico é fundamental. Saiba mais sobre os sintomas comuns da policitemia vera.

Policitemia vera causas e fatores de risco

A policitemia vera ocorre mais frequentemente em homens do que em mulheres. Você tem mais chances de obter PV depois dos 60 anos, mas pode começar em qualquer idade.

Mutações (mudanças) ao JAK2 gene são a principal causa da doença. Este gene controla a produção de uma proteína que ajuda a produzir células sanguíneas. Cerca de 95% das pessoas com PV apresentam esse tipo de mutação.

A mutação que causa PV pode ser transmitida através das famílias. Mas, mais frequentemente, isso pode acontecer sem qualquer conexão familiar. A pesquisa está em andamento sobre a causa da mutação genética por trás do PV.

Se você tem PV, o risco de desenvolver complicações graves depende da probabilidade de desenvolver um coágulo sanguíneo. Fatores que aumentam o risco de desenvolver coágulos sanguíneos em PV incluem:

• uma história de coágulos sanguíneos
• ter mais de 60 anos
• pressão alta
• diabetes
• fumar
• colesterol alto
• gravidez

O sangue que é mais espesso do que o normal sempre pode aumentar o risco de coágulos sanguíneos, independentemente da causa. Aprenda sobre outras causas de sangue espesso, além da policitemia vera.

Diagnóstico policitemia vera

Se você acha que pode ter PV, seu médico fará primeiro um teste chamado hemograma completo (CBC). Um hemograma completo mede os seguintes fatores no sangue:

• o número de glóbulos vermelhos
• o número de glóbulos brancos
• o número de plaquetas
• a quantidade de hemoglobina (uma proteína que transporta oxigênio)
• a percentagem de espaço ocupado pelos glóbulos vermelhos no sangue, conhecido como hematócrito

Se você tem PV, você provavelmente terá uma quantidade maior de glóbulos vermelhos e hemoglobina, e um hematócrito anormalmente alto. Você também pode ter contagens plaquetárias anormais ou leucócitos.

Se os resultados da sua CBC forem anormais, o seu médico irá provavelmente verificar o seu sangue JAK2 mutação. A maioria das pessoas com teste PV é positiva para esse tipo de mutação.

Juntamente com outros exames de sangue, você provavelmente precisará de uma biópsia da medula óssea para confirmar um diagnóstico de PV.

Se o seu médico lhe disser que você tem PV, tenha em mente que quanto mais cedo souber, mais cedo poderá iniciar o tratamento. E o tratamento reduz o risco de complicações da PV.

Policitemia vera tratamento

PV é uma condição crônica que não tem cura. No entanto, o tratamento pode ajudá-lo a administrar seus sintomas e a prevenir complicações. O seu médico irá prescrever um plano de tratamento com base no risco de desenvolver coágulos sanguíneos.

Tratamento para pessoas de baixo risco

O tratamento típico para aqueles com baixo risco de coágulos sanguíneos inclui duas coisas: aspirina e um procedimento chamado flebotomia.

• Dose baixa de aspirina. A aspirina afeta as plaquetas no sangue, diminuindo o risco de formação de coágulos sanguíneos.
• Flebotomia. Usando uma agulha, o seu médico irá remover uma pequena quantidade de sangue de uma das suas veias. Isso ajuda a reduzir a contagem de glóbulos vermelhos. Normalmente, você fará esse tratamento uma vez por semana e, em seguida, uma vez a cada poucos meses, até o nível do hematócrito estar mais próximo do normal.

Tratamento para pessoas de alto risco

Além da aspirina e da flebotomia, as pessoas com alto risco de coágulos sanguíneos podem necessitar de tratamento mais especializado, como outros medicamentos. Estes podem incluir:

• Hidroxiureia (Droxia, Hydrea). Esta é uma droga contra o câncer que impede que seu corpo produza muitos glóbulos vermelhos. Reduz o risco de coágulos sanguíneos. A hidroxiureia é usada off-label para tratar PV.
• Interferão alfa. Este medicamento ajuda o sistema imunológico a combater as células hiperativas da medula óssea que fazem parte do PV.Também pode impedir que o seu corpo produza demasiados glóbulos vermelhos. Como a hidroxiureia, euO alfa do nterferon é usado off-label para tratar PV.
• Bussulfano (Myleran). Este medicamento contra o câncer é aprovado para tratar leucemia, mas pode ser usado off-label para tratar PV.
• Ruxolitinib (Jakafi). Este é o único medicamento aprovado pela Food and Drug Administration dos EUA para tratar PV. O seu médico pode prescrever este medicamento se você não puder tolerar a hidroxiureia, ou se a hidroxiureia não diminuir o seu hemograma o suficiente. O ruxolitinib actua inibindo os factores de crescimento responsáveis ​​pela criação de glóbulos vermelhos e pelo funcionamento do sistema imunitário.

Tratamentos relacionados

Seu médico também pode prescrever outros tratamentos para você. Algumas delas podem ajudar a aliviar a coceira, o que pode ser um problema persistente e incômodo para muitas pessoas com PV. Estes tratamentos podem incluir:

• anti-histamínicos
• inibidores seletivos da recaptação da serotonina (ISRSs)
• fototerapia (tratamento com luz ultravioleta)

Seu médico irá conversar com você sobre as melhores opções de tratamento para você. Explore as perguntas que você pode fazer ao seu médico sobre o tratamento da policitemia vera.

Dieta policitemia vera

Em geral, a dieta recomendada para pessoas com PV é a mesma que para qualquer pessoa. Coma refeições bem balanceadas, completas com frutas e vegetais frescos, grãos integrais, proteína magra e laticínios com baixo teor de gordura. Pergunte ao seu médico quantas calorias você deve consumir a cada dia para manter um peso saudável.

Além disso, observe quanto sal você come. Alimentos com alto teor de sódio podem fazer com que o corpo transfira água para os tecidos do corpo, o que pode piorar alguns dos seus sintomas. Além disso, beba líquidos suficientes para evitar a desidratação e manter um bom fluxo sanguíneo e circulação. Seu médico pode fornecer orientação individualizada sobre dieta e ingestão de água.

Policitemia vera prognóstico

Seu prognóstico com PV depende muito de você receber tratamento. O tratamento ajuda a reduzir o risco de complicações potencialmente fatais, como:

• mielofibrose: estágio avançado da PV que cicatriza a medula óssea e pode aumentar o fígado e o baço
• ataque cardíaco
• trombose venosa profunda (TVP)
• acidente vascular cerebral isquêmico: acidente vascular cerebral causado pela perda de suprimento de sangue para o cérebro
• embolia pulmonar: um coágulo no pulmão
• morte hemorrágica: morte por sangramento, geralmente do estômago ou outras partes do trato digestivo
• hipertensão portal: aumento da pressão arterial no fígado que pode levar à insuficiência hepática
• leucemia mielóide aguda (AML): um tipo particular de câncer no sangue que afeta os glóbulos brancos

Essas complicações da VP são possíveis mesmo com o tratamento, mas o risco é muito menor. Para pessoas com PV, apenas 5 a 15 por cento desenvolveram mielofibrose 15 anos após o diagnóstico. E menos de 10% tipicamente desenvolveram leucemia 20 anos após o diagnóstico. No geral, as pessoas que recebem tratamento têm uma visão muito melhor do que aquelas sem tratamento.

Além disso, cuidar de si e de sua saúde geral pode reduzir o risco de coágulos sanguíneos da PV. Parar de fumar, permanecer fisicamente ativo e lidar com outras condições de saúde que você tem, como diabetes, pressão alta e doenças cardíacas, também pode melhorar suas perspectivas. Saiba mais sobre a policitemia vera o prognóstico.

Policitemia vera expectativa de vida

A situação de todos com PV é diferente. Mas muitas pessoas que aderem ao seu plano de tratamento e consultam regularmente seu hematologista podem esperar viver uma vida longa com complicações limitadas.

O tratamento é crítico. Pessoas sem tratamento podem normalmente esperar sobreviver menos de dois anos, dependendo da idade e da saúde geral. Mas quem tem tratamento pode viver várias décadas mais. A duração média de sobrevivência após o diagnóstico é de pelo menos 20 anos, e as pessoas podem viver por décadas a mais. Saiba mais sobre a policitemia vera a expectativa de vida.

O takeaway

A policitemia vera é uma doença do sangue rara que aumenta o risco de coágulos sanguíneos perigosos e outras complicações. Não é curável, mas é tratável.

Se você tem policitemia vera, converse com seu médico de cuidados primários ou hematologista sobre o plano de tratamento correto para você. Isso provavelmente incluirá flebotomia e medicamentos. Obter o cuidado de que você precisa o mais rápido possível pode ajudar a prevenir coágulos sanguíneos, diminuir complicações e melhorar a qualidade e a duração de sua vida.