O que é linfoma linfoplasmocitário?

visão global

Linfoma linfoplasmocitário (LPL) é um tipo raro de câncer que se desenvolve lentamente e afeta principalmente adultos mais velhos. A idade média no diagnóstico é de 60 anos.

Os linfomas são cânceres do sistema linfático, uma parte do sistema imunológico que ajuda a combater infecções. No linfoma, glóbulos brancos, linfócitos B ou linfócitos T, crescem fora de controle por causa de uma mutação. Na LPL, os linfócitos B anormais se reproduzem na medula óssea e deslocam as células sangüíneas saudáveis.

Existem cerca de 8,3 casos de LPL por 1 milhão de pessoas nos Estados Unidos e na Europa Ocidental. É mais comum em homens e em caucasianos.

LPL vs. outros linfomas

O linfoma de Hodgkin e o linfoma não-Hodgkin distinguem-se pelo tipo de células que se tornam cancerígenas.

• Os linfomas de Hodgkin têm um tipo específico de célula anormal presente, chamada de célula de Reed-Sternberg.
• Os muitos tipos de linfomas não-Hodgkin distinguem-se por onde os cancros se iniciam e as características genéticas e outras das células malignas.

A LPL é um linfoma não-Hodgkin que se inicia nos linfócitos B. É um linfoma muito raro, compreendendo apenas cerca de 1 a 2% de todos os linfomas.

O tipo mais comum de LPL é a macroglobulinemia de Waldenström (WM), que é caracterizada por uma produção anormal de imunoglobulina (anticorpos). WM é algumas vezes erroneamente chamado de LPL, mas na verdade é um subconjunto da LPL. Cerca de 19 de 20 pessoas com LPL têm a anormalidade da imunoglobulina.

O que acontece com o sistema imunológico?

Quando a LPL causa excesso de produção de linfócitos B (células B) na medula óssea, menos células sanguíneas normais são produzidas.

Normalmente, as células B se movem da medula óssea para o baço e para os nódulos linfáticos. Lá, eles podem se tornar células plasmáticas produzindo anticorpos para combater infecções. Se você não tem células sangüíneas normais suficientes, isso compromete o sistema imunológico.

Isso pode resultar em:

• anemia, falta de glóbulos vermelhos
• neutropenia, uma falta de um tipo de glóbulos brancos (chamados neutrófilos), que aumenta o risco de infecção
• trombocitopenia, uma falta de plaquetas no sangue, o que aumenta os riscos de sangramento e hematomas

Quais são os sintomas?

A LPL é um câncer de crescimento lento, e cerca de um terço das pessoas com LPL não apresenta nenhum sintoma no momento em que é diagnosticado.

Até 40 por cento das pessoas com LPL têm uma forma leve de anemia.

Outros sintomas da LPL podem incluir:

• fraqueza e fadiga (geralmente causada por anemia)
• febre, sudorese noturna e perda de peso (geralmente associada a linfomas de células B)
• visão embaçada
• tontura
• hemorragias nasais
• sangramento nas gengivas
• contusões
• microglobulina beta-2 elevada, um marcador sanguíneo para tumores

Cerca de 15 a 30 por cento das pessoas com LPL têm:

• nódulos linfáticos inchados (linfadenopatia)
• aumento do fígado (hepatomegalia)
• aumento do baço (esplenomegalia)

O que causa isso?

A causa da LPL não é totalmente compreendida. Pesquisadores estão investigando várias possibilidades:

• Pode haver um componente genético, pois cerca de 1 em cada 5 pessoas com WM tem um parente que tem LPL ou um tipo semelhante de linfoma.
• Alguns estudos descobriram que a LPL pode estar associada com doenças auto-imunes, como a síndrome de Sjögren ou com o vírus da hepatite C, mas outros estudos não mostraram essa relação.
• Pessoas com LPL geralmente têm certas mutações genéticas que não são herdadas.

Como isso é diagnosticado?

O diagnóstico da LPL é difícil e geralmente feito após a exclusão de outras possibilidades.

A LPL pode assemelhar-se a outros linfomas de células B com tipos semelhantes de diferenciação de células plasmáticas. Esses incluem:

• linfoma de células do manto
• leucemia linfocítica crônica / linfoma linfocítico pequeno
• linfoma da zona marginal
• mieloma de células plasmáticas

Seu médico irá examiná-lo fisicamente e pedir sua história médica. Eles vão pedir exames de sangue e possivelmente uma biópsia de medula óssea ou linfonodo para examinar as células sob um microscópio.

Seu médico também pode usar outros testes para descartar cânceres semelhantes e determinar o estágio de sua doença. Estes podem incluir uma radiografia de tórax, tomografia computadorizada, PET e ultra-som.

Opções de tratamento

Assista e espere

LBL é um câncer de crescimento lento. Você e seu médico podem decidir esperar e monitorar seu sangue regularmente antes de iniciar o tratamento. Segundo a American Cancer Society (ACS), as pessoas que adiam o tratamento até que seus sintomas sejam problemáticos têm a mesma longevidade que as pessoas que iniciam o tratamento assim que são diagnosticadas.

Quimioterapia

Várias drogas que funcionam de maneiras diferentes, ou combinações de drogas, podem ser usadas para matar as células cancerígenas. Esses incluem:

• clorambucil (Leukeran)
• fludarabina (Fludara)
• Bendamustina (Treanda)
• ciclofosfamida (Cytoxan, Procytox)
• dexametasona (Decadron, Dexasone), rituximab (Rituxan) e ciclofosfamida
• bortezomibe (Velcade) e rituximabe, com ou sem dexametasona
• ciclofosfamida, vincristina (Oncovin) e prednisona
• ciclofosfamida, vincristina (Oncovin), prednisona e rituximabe
• talidomida (Thalomid) e rituximabe

O regime específico de medicamentos varia, dependendo da sua saúde geral, seus sintomas e possíveis tratamentos futuros.

Terapia biológica

Drogas de terapia biológica são substâncias sintéticas que agem como o seu próprio sistema imunológico para matar as células do linfoma. Essas drogas podem ser combinadas com outros tratamentos.

Alguns desses anticorpos produzidos pelo homem, chamados anticorpos monoclonais, são:

• rituximab (Rituxan)
• ofatumumab (Arzerra)
• alemtuzumab (campath)

Outras drogas biológicas são drogas imunomoduladoras (IMiDs) e citocinas.

Terapia direcionada

Drogas de terapia direcionadas visam bloquear mudanças celulares específicas que causam câncer.Algumas dessas drogas foram usadas para combater outros tipos de câncer e agora estão sendo pesquisadas para a LBL. Em geral, essas drogas bloqueiam proteínas que permitem que as células do linfoma continuem crescendo.

Transplantes de células-tronco

Este é um tratamento mais recente que a ACS diz ser uma opção para pessoas mais jovens com LBL.

Em geral, as células-tronco formadoras de sangue são removidas da corrente sanguínea e armazenadas congeladas. Em seguida, uma alta dose de quimioterapia ou radiação é usada para matar todas as células da medula óssea (normais e cancerígenas), e as células formadoras de sangue originais são devolvidas à corrente sanguínea. As células-tronco podem vir da pessoa que está sendo tratada (autóloga) ou podem ser doadas por alguém que esteja próximo da pessoa (alogênico).

Esteja ciente de que os transplantes de células-tronco ainda estão em fase experimental. Além disso, há efeitos colaterais de curto e longo prazo desses transplantes.

Testes clínicos

Tal como acontece com muitos tipos de câncer, novas terapias estão em desenvolvimento, e você pode encontrar um ensaio clínico para participar. Pergunte ao seu médico sobre isso e visite ClinicalTrials.gov para mais informações.

Qual é a perspectiva?

LPL ainda não tem cura. Sua LPL pode entrar em remissão, mas depois reaparecer. Além disso, embora seja um câncer de crescimento lento, em alguns casos pode se tornar mais agressivo.

A ACS observa que 78% das pessoas com LPL sobrevivem cinco anos ou mais.

As taxas de sobrevivência para a LPL estão melhorando à medida que novas drogas e novos tratamentos são desenvolvidos.