Tudo o que você precisa saber sobre a fibrose pulmonar idiopática (FPI)

visão global

A palavra idiopática significa desconhecido, o que faz com que seja um nome apropriado para uma doença que não é familiar a muitos. Também não está claro porque a fibrose pulmonar idiopática (FPI) se desenvolve.

A FPI é uma doença pulmonar que faz com que o tecido em seus pulmões se torne rígido. Isso torna mais difícil para você tomar ar e respirar naturalmente. Cada caso de FPI é diferente, então fale com seu médico para detalhes específicos sobre a progressão da doença.

A FPI não é a única condição que pode dificultar a respiração. Leia sobre a diferença entre IPF e DPOC.

O que causa a fibrose pulmonar idiopática?

Alguns casos de fibrose pulmonar são o resultado de infecções, medicamentos, exposições ambientais e até outras doenças. Na maioria dos casos de FPI, os médicos não conseguem identificar uma causa.

A maioria das pessoas com fibrose pulmonar tem FPI, e uma pequena porcentagem de pessoas com a doença também tem um membro da família.

Os médicos podem examinar várias causas potenciais ao diagnosticar fibrose pulmonar. Estes podem incluir:

• poluição e toxinas
• terapia de radiação
• condições existentes
• medicações
• fatores genéticos

Se eles não conseguirem encontrar uma causa, a doença será rotulada como idiopática. Leia mais sobre cada uma dessas possíveis causas, fatores de risco adicionais e os primeiros sintomas da FPI.

Quais são os sintomas da fibrose pulmonar idiopática?

A fibrose pulmonar idiopática (FPI) causa cicatrização e rigidez nos pulmões. Com o tempo, a cicatrização piorará e a rigidez tornará a respiração mais difícil.

Sintomas comuns incluem:

• falta de ar
• Tosse crônica
• fraqueza
• fadiga
• perda de peso
• desconforto no peito

Eventualmente, seus pulmões podem não ser capazes de absorver oxigênio suficiente para suprir seu corpo com a quantidade necessária. Isso pode levar a insuficiência respiratória, insuficiência cardíaca e outros problemas de saúde. Descubra se você está em risco de IPF e como você pode evitar a doença.

Quais são os estágios da fibrose pulmonar idiopática?

O IPF não tem etapas formais. Mas há períodos únicos na progressão da doença.

Quando você é diagnosticado pela primeira vez, pode não precisar de assistência com oxigênio. Logo depois, você pode descobrir que precisa de oxigênio durante a atividade, porque você tem dificuldade em recuperar o fôlego ao caminhar, jardinar ou limpar.

Como cicatrizes nos pulmões pioram, você provavelmente precisará de oxigênio em todos os momentos. Isso inclui quando você está ativo, em repouso e até dormindo.

Nos estágios posteriores do IPF, máquinas de oxigênio de alto fluxo podem ser usadas para desenvolver níveis aumentados de oxigênio. Quando você está longe de casa, as máquinas portáteis podem fornecer oxigênio contínuo.

IPF gradualmente piora. Algumas pessoas também experimentam crises de doença ou períodos em que a respiração é mais difícil. O dano aos pulmões durante essas crises não é reversível, e é improvável que você recupere a função pulmonar que teve antes do flare.

Como é diagnosticada a fibrose pulmonar idiopática?

Como os sinais e sintomas da FPI se desenvolvem lentamente ao longo do tempo, é difícil para os médicos diagnosticá-la imediatamente. As cicatrizes causadas pela FPI também parecem semelhantes às cicatrizes causadas por outras doenças pulmonares.

Os médicos podem ter dificuldade em dizer a diferença entre a FPI e outras doenças pulmonares durante seus estágios iniciais. Vários testes podem ser usados ​​para confirmar o IPF e descartar outras possíveis causas.

Os testes usados ​​para diagnosticar a FPI incluem:

• Raio-x do tórax
• testes de função pulmonar
• oximetria de pulso
• tomografia computadorizada de alta resolução (TCAR)
• teste de vidro do sangue arterial
• teste de exercício
• biópsia pulmonar

Cerca de 30.000 a 40.000 novos casos de FPI são diagnosticados a cada ano nos Estados Unidos. Você foi diagnosticado recentemente com FPI? Comece a entender mais sobre o seu diagnóstico com este guia.

Como a fibrose pulmonar idiopática é tratada?

Atualmente não há cura para o IPF, mas as opções de tratamento estão disponíveis para gerenciar e reduzir seus sintomas. O principal objetivo do tratamento médico é reduzir a inflamação pulmonar, proteger o tecido pulmonar e retardar a perda da função pulmonar. Isso permitirá que você respire mais fácil.

As opções de tratamento mais comuns incluem medicamentos para controlar a inflamação e reduzir a cicatrização do tecido pulmonar e oxigenoterapia para ajudar na respiração. Um transplante de pulmão também pode ser necessário, mas isso geralmente é visto como uma etapa final do tratamento.

O tratamento precoce é vital para as pessoas diagnosticadas com esta doença pulmonar. Descubra por que o tratamento precoce pode ajudá-lo a controlar os sintomas da FPI.

Qual é o prognóstico da fibrose pulmonar idiopática?

A FPI é uma doença progressiva, o que significa que piorará com o tempo. Enquanto você pode tomar medidas para gerenciar os sintomas, você não pode parar completamente as cicatrizes e danos nos pulmões.

Para algumas pessoas, a doença pode progredir muito rapidamente. Mas para outros, pode levar muitos anos até que os problemas respiratórios sejam tão difíceis que exijam oxigênio.

Quando a função pulmonar se torna severamente limitada, pode desencadear sérias complicações. Esses incluem:

• insuficiência cardíaca
• pneumonia
• Hipertensão pulmonar
• embolia pulmonar (coágulo sanguíneo nos pulmões).

Os sintomas existentes também podem piorar subitamente após uma infecção, insuficiência cardíaca ou embolia pulmonar.

Infelizmente, o IPF é eventualmente fatal. O tecido pulmonar endurecido pode levar a insuficiência respiratória, insuficiência cardíaca ou outra condição com risco de vida. Converse com seu médico sobre essas sete maneiras de retardar a progressão da FPI.

Qual é a expectativa de vida com fibrose pulmonar idiopática?

A FPI geralmente afeta pessoas de mais idade entre 50 e 70 anos. Como afeta pessoas mais tarde, a expectativa de vida média após o diagnóstico é de três a cinco anos.

Sua própria expectativa de vida com IPF depende de vários fatores. Esses incluem:

• sua idade
• sua saúde geral
• a rapidez com que a doença progride
• a intensidade dos sintomas

Não há cura para o IPF. Pesquisadores estão trabalhando para arrecadar dinheiro para ensaios clínicos que podem levar a uma descoberta que salva vidas. Saiba mais sobre as perspectivas e os fatores que influenciam o tempo que você pode conviver com a doença.

Mudanças no estilo de vida para o manejo da fibrose pulmonar idiopática

Uma grande parte do gerenciamento da IPF está aprendendo a adotar práticas saudáveis ​​de estilo de vida que podem reduzir os sintomas e melhorar suas perspectivas. Essas mudanças de estilo de vida incluem:

• parando de fumar, se você atualmente faz
• perder peso e manter um peso saudável
• ficar em cima de todas as vacinas, medicamentos e vitaminas ou suplementos
• usando um monitor de oxigênio para manter sua saturação de oxigênio na faixa ideal

Também é uma boa idéia para você encontrar um grupo de apoio à reabilitação pulmonar. Estes grupos, que podem ser organizados pelo consultório do seu médico ou por um hospital local, ligam-no a profissionais de saúde e possivelmente a outras pessoas que vivem com a FPI.

Juntos, você pode aprender exercícios de respiração e condicionamento, bem como técnicas para controlar o estresse, a ansiedade e as muitas emoções que esse diagnóstico pode causar. O gerenciamento do IPF depende muito de intervenções não médicas que podem melhorar sua qualidade de vida.

Vivendo com fibrose pulmonar idiopática

Se você foi diagnosticado com FPI, é importante continuar a procurar maneiras de cuidar de si mesmo. O tratamento não pode parar a doença, mas você ainda pode melhorar sua vida diária.

Ferramentas de aprendizagem para o controle do estresse podem ajudar a evitar o agravamento dos sintomas. Os grupos de apoio também podem aliviar a ansiedade e os sentimentos de solidão quando você enfrenta questões ou incertezas quando a doença progride. Descubra outras maneiras de manter uma boa qualidade de vida com o IPF.

Leve embora

Se você tiver algum sintoma de FPI, pergunte ao seu médico ou profissional de saúde sobre isso. Quanto mais cedo você for diagnosticado, mais cedo o tratamento pode começar.

O tratamento precoce pode ajudar a retardar a progressão da FPI. Com o cuidado certo, ainda é possível ter uma boa qualidade de vida.