Hipertensão Arterial Pulmonar Idiopática

O que é hipertensão arterial pulmonar idiopática?

A hipertensão arterial pulmonar idiopática (HAPI) é uma doença pulmonar caracterizada por pressão arterial alta nas artérias pulmonares. Neste caso, idiopático? significa que a causa da hipertensão da artéria pulmonar é desconhecida.

O principal trabalho de suas artérias pulmonares é levar o sangue do lado direito do coração para os pulmões. Esse distúrbio faz com que o sangue flua pela artéria pulmonar rígida e estreita com maior força de bombeamento do coração.

Você é diagnosticado com essa condição quando a pressão arterial média nas artérias pulmonares é maior que 25 mmHg (milímetros de mercúrio) enquanto descansa e maior que 30 mmHg durante o exercício.

IPAH e outras formas de hipertensão pulmonar são perigosas porque a hipertensão arterial nas artérias pulmonares causa tensão no coração e causa sérios problemas cardíacos e pulmonares.

Quais são os sintomas da IPAH?

Os sintomas da IPAH variam de acordo com o estágio do distúrbio. É importante marcar uma consulta médica se você desenvolver algum sintoma incomum de coração ou pulmão.

Você pode não ter sintomas durante o estágio inicial desse distúrbio. De fato, um exame físico anual pode não detectar esse tipo de hipertensão. Conforme sua condição progride, você pode experimentar o seguinte:

• cansaço
• falta de ar
• desmaio
• tontura
• pulso rápido
• dor no peito
• palpitações cardíacas
• inchaço nas extremidades inferiores

Quais são as causas e riscos da hipertensão pulmonar?

Em vasos sanguíneos saudáveis, o sangue flui suavemente e com facilidade. Se você tem hipertensão pulmonar, o aumento da pressão arterial ocorre em vasos sanguíneos arteriais espessados ​​e estreitos em seus pulmões e reduz o fluxo sanguíneo.

Possíveis causas conhecidas de hipertensão pulmonar incluem:

• distúrbios da válvula cardíaca
• condições cardíacas congênitas
• doenças pulmonares, como doença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC), sarcoidose ou fibrose pulmonar intersticial
• um tumor pressionando a artéria pulmonar

Seu risco de desenvolver uma forma de hipertensão pulmonar aumenta se você tiver:

• distúrbio do tecido conjuntivo, como esclerodermia ou lúpus eritematoso sistêmico
• cirrose do fígado
• HIV e AIDS
• uma história de uso de drogas como cocaína ou metanfetaminas
• uma história de tomar certas pílulas dietéticas ou inibidores de apetite
• uma história de tabagismo
• uma história de exposição ocupacional a pequenas partículas, como serragem

A hipertensão pulmonar também pode ocorrer em famílias, de modo que seu risco aumenta se você tiver um histórico familiar.

Nota: Enquanto muitas formas de hipertensão pulmonar têm gatilhos conhecidos, a hipertensão arterial pulmonar idiopática é diferente. A IPAH ocorre espontaneamente e não tem causa conhecida.

Seu médico pode executar vários testes, mas eles não serão capazes de determinar a causa subjacente na IPAH. Embora a causa seja desconhecida, sabe-se que a condição é mais comum em adultos jovens e mulheres.

Como o IPAH é diagnosticado?

Independentemente de você ter sintomas leves ou intermitentes, nunca ignore os sinais que indicam um problema no coração ou nos pulmões. O IPAH é um distúrbio difícil de diagnosticar porque algumas pessoas não apresentam sintomas. E quando há sintomas de HAPI, eles são semelhantes aos de outros distúrbios cardíacos e pulmonares.

Para ajudar a diagnosticar o distúrbio, o médico pode procurar inchaço nas veias do pescoço e, em seguida, verificar se há sons anormais no coração, como um sopro no coração.

Seu médico também pode tomar várias amostras de sangue para medir seu nível de oxigênio e verificar infecções, hemoglobina elevada, problemas de tireóide e distúrbios vasculares.

Outros testes possíveis para diagnosticar a hipertensão pulmonar incluem:

• Eletrocardiograma de 12 derivações (ECG) medir a atividade elétrica em seu coração
• teste de função pulmonar para verificar a função pulmonar e ver o quão bem seus pulmões estão trabalhando
• cateterismo cardíaco direito para ver se há problemas com o suprimento de sangue do seu coração
• estudos de imagem (como uma radiografia de tórax, tomografia computadorizada, ressonância magnética, tomografia nuclear ou ecocardiograma) para tirar fotos de seus pulmões e coração e fornecer um exame visual de outras estruturas torácicas, incluindo os vasos sanguíneos.
• teste de caminhada, que envolve caminhar por seis minutos enquanto o médico monitora sintomas como falta de ar durante a medição da tolerância à atividade e oximetria de pulso

Como tratar IPAH

Não há cura prontamente disponível para a hipertensão pulmonar idiopática. O objetivo do tratamento é controlar os sintomas e retardar a progressão do distúrbio. O tratamento depende da gravidade da sua condição. Seu médico pode recomendar os seguintes medicamentos:

• um bloqueador de canal de cálcio para relaxar os músculos dos vasos sanguíneos e melhorar a capacidade do seu coração para bombear o sangue
• um medicamento para afinar o sangue para prevenir coágulos sanguíneos
• diuréticos para lavar o excesso de fluidos do corpo e reduzir o inchaço
• vasodilatadores para alargar o lúmen (interior) do vaso sanguíneo nos pulmões e melhorar o fluxo sanguíneo
• digoxina para limitar a frequência cardíaca e melhorar a contractilidade do coração (o quanto o coração aperta)
• antagonista do receptor da endotelina, uma terapia direcionada para retardar a progressão da hipertensão pulmonar

Como o fluxo sangüíneo reduzido pode reduzir o suprimento de oxigênio do seu corpo e causar fraqueza, falta de ar e fadiga, seu médico pode determinar que você é um candidato à terapia com oxigênio suplementar. Se assim for, você vai usar um tubo que fornece oxigênio de um tanque em suas narinas.

Se você tem hipertensão arterial pulmonar idiopática grave, seu médico pode sugerir cirurgia.Uma opção é um procedimento cirúrgico chamado septostomia atrial, criando um desvio cardíaco para aumentar o fluxo sanguíneo da câmara superior direita para a câmara superior esquerda do coração. Este procedimento pode ajudar a melhorar os níveis de oxigênio em seu corpo.

Outra opção é um transplante de pulmão, ou coração e pulmão, com substituição de seu (s) órgão (s) por aquele ou aqueles de um doador saudável. A cirurgia de transplante pode ser uma opção se a sua condição piorar e não responder a outros tratamentos.

Discuta os riscos da cirurgia com o seu médico, como o risco de perda de sangue, infecção ou rejeição de órgãos.

Complicações do IPAH

IPAH requer atenção médica devido ao risco de complicações. Se você não procurar tratamento, sua condição provavelmente piorará muito mais rapidamente. A hipertensão arterial nas artérias pulmonares pode causar danos irreversíveis ao coração e aos pulmões.

O distúrbio pode levar à dilatação e disfunção do lado direito do coração. Essa complicação faz com que seu coração trabalhe mais e possa resultar em insuficiência cardíaca. Também pode levar a ritmos cardíacos anormais, como a fibrilação atrial.

Outlook e suporte para IPAH

Com o tratamento, é possível melhorar os sintomas. Mas se não for tratada, a condição pode piorar muito mais rapidamente e reduzir significativamente sua expectativa de vida.

Para melhorar sua chance de retardar a progressão da doença, siga o tratamento recomendado pelo seu médico e faça mudanças saudáveis ​​no estilo de vida:

• Descansar bastante é importante para lidar com a fadiga.
• Às vezes, exercícios moderados como andar de bicicleta, natação e caminhada são eficazes para aumentar ou manter os níveis de energia. Certifique-se de falar com seu médico antes de iniciar uma rotina de exercícios.
• Você também deve evitar fumar tabaco e fumo passivo, o que pode aumentar as dificuldades respiratórias.
• Como a gravidez pode ser fatal com a hipertensão pulmonar, converse com seu médico sobre alternativas seguras de controle de natalidade. Esteja ciente de que certas pílulas anticoncepcionais aumentam a probabilidade de coágulos sanguíneos.

Outras dicas incluem:

• evitando viajar em grandes altitudes, o que pode tornar os sintomas mais graves
• evitando atividades que diminuam a pressão arterial e aumentem o risco de desmaios, como longos banhos quentes ou sentado em uma sauna
• comer uma dieta pobre em gordura saturada, colesterol e sódio para manter uma pressão arterial e peso saudáveis

Família e amigos podem fornecer apoio emocional e físico. Além disso, você pode conversar com seu médico sobre como ingressar em um grupo de apoio para ajudá-lo a lidar e entender sua condição.