Hidromelia

O que é hidomielelia?

Hidromelia é um alargamento anormal dentro do canal central, que normalmente é um caminho muito pequeno que atravessa o meio da medula espinhal. Isso cria uma cavidade, chamada de siringe, em que o líquido cefalorraquidiano (LCR) pode se acumular e exercer pressão sobre a medula espinhal. Com o tempo, isso pode danificar os nervos da medula espinhal.

Ela tende a ocorrer principalmente em bebês e crianças, mas há uma condição semelhante chamada siringomielia que tende a ocorrer principalmente em adultos. A siringomielia envolve a formação de um cisto na medula espinhal que danifica essa estrutura do corpo à medida que cresce com o acúmulo de fluido. Isso também pode causar danos aos nervos da medula espinhal.

Quais são os sintomas?

Hidromielia leve nem sempre causa sintomas. No entanto, à medida que progride, pode causar:

• perda de sentimento nas mãos e braços
• dor no pescoço e nos braços
• fraqueza muscular na mão, braços e ombros
• dor nas pernas ou rigidez

Sem tratamento, a fraqueza e a rigidez geralmente pioram e podem dificultar o movimento.

O que causa isso?

Os médicos não têm certeza sobre a causa exata da hidromielia. No entanto, acredita-se que esteja relacionado a um bloqueio ou interrupção do fluxo de líquido cefalorraquidiano (LCR). Isso não é bom para o sistema nervoso central, pois o fluxo adequado do LCR e a pressão associada são necessários para proteger o cérebro e a medula espinhal. Lesões, condições subjacentes e certos problemas durante o desenvolvimento do cérebro e da medula espinhal no útero podem causar problemas no fluxo de líquido cefalorraquidiano (LCR).

Há também uma forte ligação entre hidromielia e malformações de Chiari. Estes são um tipo de defeito de nascença que afeta a estrutura do cérebro. Eles muitas vezes causam o cerebelo - a área na parte de trás do cérebro que controla o movimento - e às vezes também o tronco cerebral se move para baixo e se aglomera no espaço reservado para a medula espinhal. Isso bloqueia o fluxo de CSF.

Outras condições que estão ligadas à hidromielia incluem:

• tumores da medula espinhal
• aracnoidite, que é a inflamação da membrana aracnoide que envolve o cérebro e a medula espinhal
• meningite, que é a inflamação das membranas (meninges) em torno do cérebro e da medula espinhal
• medula espinhal presa, que se refere a anexos teciduais envolvendo a região mais baixa da medula espinhal, que impedem que ela se mova no canal espinhal como deveria

Como isso é diagnosticado?

O médico do seu filho começará fazendo perguntas relacionadas ao histórico médico e aos sintomas do seu filho. Eles também podem pedir ao seu filho para realizar certos movimentos e ações para que eles possam verificar se há sinais de fraqueza ou rigidez nos membros.

Para confirmar o diagnóstico, eles provavelmente pedirão uma ressonância magnética. Isso usa poderosos ímãs e pulsos de radiofrequência para criar imagens muito detalhadas, e não há exposição à radiação com exames de ressonância magnética. Esse exame de imagem permitirá ao médico identificar tumores ou outras anormalidades nas regiões do cérebro e da medula espinhal.

Como isso é tratado?

Alguns casos de hidromielia assintomática podem ser monitorados de perto sem tratamento. É possível, mas raro, para alguns casos de hidromielia resolver sem tratamento. No entanto, se houver sintomas significativos que não melhorem ou piorem, o seu filho pode precisar de cirurgia para corrigir o fluxo de líquido cefalorraquidiano (LCR).

Tipos de cirurgia incluem:

• Shunting Um sistema de drenagem com uma válvula é usado para drenar o LCR dos ventrículos cerebrais para a cavidade abdominal.
• Descompressão da fossa posterior. Uma pequena parte do osso na parte de trás do crânio inferior e da coluna cervical (laminectomia) é removida para aliviar a pressão.
• Terceira ventriculostomia. Um buraco é criado no fundo do terceiro ventrículo do cérebro para desviar o fluxo do LCR.

Se o seu filho precisar de cirurgia, o médico determinará a melhor abordagem com base na gravidade da condição da criança e no que pode estar causando a mesma. Eles também considerarão vários fatores, incluindo a idade e a saúde geral do seu filho, para garantir que eles escolham a opção mais segura.

A fisioterapia também pode ajudar a controlar os sintomas da hidromielia, aumentando a força e a flexibilidade nos braços ou pernas.

Qual é a perspectiva?

A hidromelelia pode causar uma série de sintomas neurológicos, como rigidez, perda de sensibilidade, dor e fraqueza. No entanto, nem todos os casos produzem sintomas. Se você tiver um filho com sintomas moderados a graves de hidromielia, o médico provavelmente recomendará a cirurgia para melhorar o fluxo de líquido cefalorraquidiano (LCR), a fim de reduzir os sintomas.