Hidranencefalia

O que é hidranencefalia?

A hidranencefalia é um defeito congênito raro que afeta drasticamente o desenvolvimento do cérebro. Bebês nascidos com esta condição neurológica estão perdendo os hemisférios direito e esquerdo do cérebro. O cérebro normalmente forma a frente do cérebro. No lugar dos hemisférios ausentes, o líquido cefalorraquidiano ou o líquido que protege o cérebro e a medula espinhal preenche a cavidade craniana.

A hidranencefalia é incurável. Não é incomum bebês com esta condição morrerem no útero ou dentro de alguns meses após o nascimento.

Quais são os sintomas da hidranencefalia?

Bebês nascidos com hidranencefalia podem ter sintomas óbvios no nascimento. Em alguns casos, pode levar semanas ou meses para que sinais óbvios apareçam. Um dos sintomas mais notáveis ​​da hidranencefalia é o tamanho da cabeça aumentado. Bebês com a doença podem ter tônus ​​muscular aumentado, mas movimento limitado.

Outros sintomas comuns da hidranencefalia incluem:

• convulsões e movimentos descontrolados
• falta de crescimento
• problemas de respiração e digestão
• dificuldade em regular a temperatura corporal
• problemas de visão
• deficiência intelectual

Quais são as causas da hidranencefalia?

A hidranencefalia é o resultado de lesões no sistema nervoso de um bebê ou uma formação anormal do mesmo. Ocorre durante os primeiros estágios de desenvolvimento no útero. Mas não está totalmente claro o que causa esses problemas. A hidranencefalia pode ser uma condição hereditária.

Uma teoria sobre o desenvolvimento anormal do cérebro é que há bloqueio na artéria carótida. Esse é o vaso sanguíneo que leva sangue ao cérebro. No entanto, os pesquisadores não têm uma explicação para o porquê da artéria carótida se tornar bloqueada.

Outras causas possíveis incluem:

• uma infecção do útero no início da gravidez
• a exposição de uma mãe a toxinas ambientais
• outros problemas de circulação com o bebê

Como é diagnosticada a hidranencefalia?

Diagnosticar a hidranencefalia nem sempre é feito no nascimento. Às vezes, pode levar alguns meses até que os sintomas se tornem perceptíveis.

Um teste diagnóstico comum é transiluminação. Este é um procedimento indolor. Durante o procedimento, o médico do seu bebê vai acender uma luz brilhante na base da cabeça para ver se há líquido sob a pele. Este teste geralmente revela se há formação cerebral anormal.

O médico do seu bebê também pode usar um raio X especial para tirar imagens dos vasos sanguíneos do seu bebê usando um corante. Isso é chamado de angiograma. Ajuda a revelar anormalidades com circulação.

Outro exame de imagem que o médico do seu bebê pode usar é chamado de tomografia computadorizada. Este teste pode fornecer ao médico uma visão detalhada e em camadas do cérebro.

Quais são as complicações da hidranencefalia?

A hidranencefalia afeta a saúde mental e física de uma criança. Existem várias condições que tendem a andar de mãos dadas com a hidranencefalia. Entre eles estão:

• Asma ou doença reativa das vias aéreas (RAD): A asma geralmente não pode ser diagnosticada até que a criança fique mais velha, então o diagnóstico mais geral da RAD é feito quando há um óbvio problema respiratório. A causa específica é desconhecida.
• Paralisia cerebral: Um grupo de distúrbios que afetam o movimento e a coordenação muscular. Visão, audição e sensação também são freqüentemente afetadas.
• Prisão de ventre: Isso às vezes é agravado por uma dieta e medicamentos limitados para controlar as convulsões.
• Diabetes insípido: Uma condição na qual os rins não podem economizar água. Seu filho terá produção excessiva de urina e níveis mais altos de sódio na corrente sanguínea.
• Falha em prosperar: Alimentar uma criança com hidranencefalia é um desafio. Isso afeta a saúde geral, o crescimento e a sobrevivência.
• Irritabilidade: Isso pode estar relacionado a espasmos musculares e desconforto gastrointestinal.

Como a hidranencefalia é tratada?

Como a hidranencefalia atualmente não tem cura, o tratamento se concentra no manejo dos sintomas.

Para ajudar a remover o excesso de líquido cefalorraquidiano do cérebro, um cirurgião pode colocar um shunt, ou válvula unidirecional, dentro do crânio. O shunt é ligado a um cateter, um tubo flexível. O cateter entrará na cavidade abdominal, onde o fluido é transferido do cérebro. Este procedimento pode ajudar a aliviar a pressão dolorosa dentro da cabeça do seu filho. Pode também prolongar a vida.

Convulsões podem ser tratadas com medicamentos, incluindo anticonvulsivantes, bem como outras terapias. Dieta e técnicas calmantes podem, às vezes, reduzir as convulsões também.

As estratégias de relaxamento e relaxamento também podem ajudar a reduzir a irritabilidade. Medicamentos, como amaciantes de fezes, também podem ser úteis no tratamento da constipação.

É importante que o tratamento para todos os sintomas e complicações seja coordenado pelo médico do seu filho. Isso ajudará a evitar a supermedicação ou efeitos colaterais indesejados de vários medicamentos e procedimentos.

Qual é a perspectiva da hidranencefalia?

Cada caso de hidranencefalia é único. A condição pode ser tão grave que o bebê não sobreviva à gravidez.

Mas há mais casos de crianças que vivem há alguns anos com hidranencefalia. Ainda assim, as chances de alcançar a idade adulta são pequenas. O impacto emocional de ter um filho com hidranencefalia é profundo. Não hesite em procurar aconselhamento e apoio para ajudá-lo a superar esse capítulo desafiador em sua vida.

Pesquisa sobre as causas e prevenção de doenças neurológicas fetais continua. Informações sobre pesquisas, ensaios clínicos e recursos para pacientes e familiares afetados pela hidranencefalia estão disponíveis na Organização Nacional de Doenças Raras.