Púrpura de Henoch-Schönlein

visão global

A púrpura de Henoch-Schönlein (HSP) é uma doença que causa a inflamação dos pequenos vasos sanguíneos e a perda de sangue. Recebe o nome de dois médicos alemães, Johann Schönlein e Eduard Henoch, que o descreveram em seus pacientes no século XIX.

O sintoma característico do HSP é uma erupção de cor roxa nas pernas e nas nádegas. As manchas da erupção podem se parecer com contusões. HSP também pode causar inchaço nas articulações, sintomas gastrointestinais (GI) e problemas renais.

HSP é mais comum em crianças pequenas. Muitas vezes, eles recentemente tiveram uma infecção respiratória superior como um resfriado. Na maioria das vezes a doença melhora sozinha sem tratamento.

Quais são os sintomas?

O principal sintoma da HSP é uma erupção vermelha manchada de vermelho-púrpura que aparece nas pernas, pés e nádegas. A erupção também pode aparecer no rosto, braços, peito e tronco. Os pontos na erupção parecem contusões. Se você pressionar a erupção, ela ficará roxa em vez de ficar branca.

HSP também afeta as articulações, intestinos, rins e outros sistemas, causando sintomas como estes:

• dor e inchaço nas articulações, especialmente nos joelhos e tornozelos
• Sintomas gastrointestinais, como náuseas, vômitos, dor de estômago e fezes com sangue
• sangue na urina (que pode ser muito pequeno para ver) e outros sinais de dano renal
• inchaço dos testículos (em alguns meninos com HSP)
• convulsões (raramente)

Dor nas articulações e sintomas gastrointestinais podem começar até 2 semanas antes da erupção aparecer.

Às vezes, esta doença pode danificar permanentemente os rins.

Quais são as causas?

HSP causa inflamação em pequenos vasos sanguíneos. À medida que os vasos sangüíneos ficam inflamados, eles podem vazar sangue para a pele, o que causa a erupção. O sangue também pode vazar no abdômen e nos rins.

A HSP parece ser causada por uma resposta hiperativa do sistema imunológico. Normalmente, o sistema imunológico produz proteínas chamadas anticorpos, que procuram e destroem invasores estrangeiros, como bactérias e vírus. No caso de HSP, um anticorpo particular (IgA) se instala nas paredes dos vasos sanguíneos, causando inflamação.

Até metade das pessoas que recebem HSP têm um resfriado ou outra infecção do trato respiratório uma semana antes da erupção cutânea. Essas infecções podem acionar o sistema imunológico para reagir de forma exagerada e liberar anticorpos que atacam os vasos sanguíneos. HSP em si não é contagioso, mas a condição que começou pode estar pegando.

Os gatilhos de HSP podem incluir:

• infecções tais como garganta inflamada, varicela, sarampo, hepatite e HIV
• alimentos
• certos medicamentos
• picadas de inseto
• exposição ao tempo frio
• prejuízo

Também pode haver genes ligados ao HSP, porque às vezes é executado em famílias.

Como isso é tratado?

Você geralmente não precisa tratar a púrpura de Henoch-Schlein. Ele desaparecerá por conta própria dentro de algumas semanas. Repouso, líquidos e analgésicos de venda livre, como ibuprofeno ou paracetamol, podem ajudar você ou seu filho a se sentir melhor.

Pergunte ao seu médico antes de tomar antiinflamatórios não-esteróides (AINEs), como naproxeno ou ibuprofeno, se tiver sintomas gastrointestinais. Os AINEs podem, algumas vezes, piorar esses sintomas. Os AINEs também devem ser evitados em casos de inflamação ou lesão renal.

Para sintomas graves, os médicos às vezes prescrevem um ciclo curto de esteróides. Essas drogas reduzem a inflamação no corpo. Como os esteróides podem causar efeitos colaterais significativos, você deve seguir atentamente as instruções do seu médico para tomar o medicamento. Medicamentos que suprimem o sistema imunológico, como a ciclofosfamida (Cytoxan), podem ser usados ​​para tratar a lesão renal.

Se ocorrerem complicações no sistema intestinal, você pode precisar de uma cirurgia para corrigi-lo.

Como isso é diagnosticado?

Seu médico irá examinar você ou seu filho por sintomas de HSP, incluindo uma erupção cutânea e dor nas articulações.

Testes como esses podem ajudar a diagnosticar o HSP e descartar outras doenças com sintomas semelhantes:

• Exames de sangue. Estes podem avaliar as contagens de glóbulos brancos e vermelhos, inflamação e função renal
• Teste de urina. O médico pode verificar se há sangue ou proteína na urina, um sinal de que seus rins foram danificados.
• Biópsia. Seu médico pode remover um pequeno pedaço de sua pele e enviá-lo para um laboratório para teste. Este teste procura um anticorpo chamado IgA, que é depositado na pele e vasos sanguíneos de pessoas com HSP. Uma biópsia renal pode testar danos nos rins.
• Ultra-som. Este teste usa ondas sonoras para criar imagens de dentro do seu abdômen. Pode fornecer uma visão mais detalhada dos órgãos abdominais e dos rins.
• Tomografia computadorizada Este teste pode ser usado para avaliar a dor abdominal e descartar outras causas.

HSP em adultos vs. crianças

Mais de 90% dos casos de SHP ocorrem em crianças, especialmente aquelas entre 2 e 6 anos de idade. A doença tende a ser mais suave em crianças do que em adultos. Os adultos são mais propensos a ter feridas cheias de pus em sua erupção. Eles também sofrem danos nos rins com mais freqüência com a condição.

Em crianças, o HSP geralmente melhora em algumas semanas. Os sintomas podem durar mais em adultos.

Outlook

Na maioria das vezes, a púrpura de Henoch-Schönlein melhora sozinha no prazo de um mês. No entanto, a doença pode voltar a ocorrer.

HSP pode causar complicações. Os adultos podem desenvolver danos nos rins que podem ser graves o suficiente para exigir diálise ou transplante renal. Raramente, uma parte do intestino pode colapsar e causar um bloqueio. Isso é chamado de intussuscepção e pode ser sério.

Em mulheres grávidas, o HSP pode causar lesão renal levando a complicações como pressão alta e proteína na urina.