Síndrome de Goodpasture

O que é a síndrome de Goodpasture?

A síndrome de Goodpasture é uma doença autoimune rara e potencialmente fatal. Ela causa o acúmulo de proteínas autoimunes nos rins e nos pulmões, levando ao dano desses órgãos. O distúrbio tem o nome do Dr. Ernest Goodpasture, que primeiro identificou a síndrome em 1919. Estima-se que ocorra em 1 de 1 milhão de pessoas por ano.

Sem diagnóstico e tratamento imediatos, a condição pode levar a sangramento significativo nos pulmões, inflamação e falência dos rins e até a morte.

Quais são os sintomas?

Os sintomas podem ser inespecíficos, assim como relacionados aos seus pulmões e rins. Os danos podem progredir rapidamente, tornando-se graves em questão de dias. Os sintomas iniciais podem incluir:

• fadiga, fraqueza ou letargia
• náusea ou vômito
• perda de apetite
• aparência insalubre e pálida

Quando a doença afeta seus pulmões, os seguintes sintomas podem ocorrer:

• tosse seca
• tosse com sangue (hemoptise)
• falta de ar ou dificuldade em respirar

Às vezes, os sintomas que afetam seus pulmões podem se tornar fatais, causando insuficiência respiratória, especialmente se houver muito sangramento.

Quando a doença afeta seus rins, pode causar:

• sensação de queimação durante a micção
• sangue em sua urina ou urina espumosa
• inchaço das mãos e dos pés
• leituras de pressão sanguínea elevadas
• dor nas costas abaixo de suas costelas

O que causa a síndrome de Goodpasture?

Embora a causa exata da síndrome de Goodpasture seja desconhecida, acredita-se que certos comportamentos e fatores ambientais colocam as pessoas em maior risco. Certas infecções respiratórias podem desencadear o sistema imunológico. A exposição a vapores de hidrocarbonetos, poeira metálica, fumaça de cigarro ou certos medicamentos, como a cocaína, também podem aumentar o risco.

Os cientistas acreditam que o sistema imunológico ataca o tecido do pulmão e do rim porque as defesas do seu corpo identificam partes desses órgãos como estranhos ao próprio corpo.

Certos indivíduos parecem ser mais suscetíveis a esta condição devido à genética. Isso inclui pessoas que herdaram proteínas específicas de seus pais, encontradas como parte do sistema HLA (antígenos leucocitários humanos). Por exemplo, um HLA específico, conhecido como DR15, é encontrado em 88% das pessoas que têm síndrome de Goodpasture.

De acordo com a Fundação Nacional do Rim (NKF), a síndrome de Goodpasture afeta os homens mais frequentemente do que as mulheres e ocorre mais comumente no início da vida adulta ou após os 60 anos. A NFK também relata que a doença é mais comum em caucasianos do que em outras raças.

Como se diagnostica a síndrome de Goodpasture?

Seu médico pode usar vários testes para diagnosticar a síndrome de Goodpasture. Eles começarão com um exame físico, verificação de pressão alta, sangramento e sons cardíacos e pulmonares anormais, incluindo um exame abdominal. Seu médico também irá rever sua família e histórico médico. Não é incomum ter um sopro cardíaco, sons pulmonares anormais ou aumento do fígado devido a essa condição.

Outros testes podem ajudar a determinar se você tem ou não a doença. Um exame de sangue pode mostrar a presença de anticorpos (proteínas produzidas pelo seu sistema imunológico para combater o que foi identificado como uma ameaça) que indicam a presença da doença. Também pode mostrar uma função renal anormal.

A presença de sangue e proteína na urina pode ser detectada através do teste de urina. Esses sintomas também podem indicar problemas renais.

Uma radiografia de tórax ou tomografia computadorizada pode mostrar sinais que indicam lesão pulmonar e sangramento nos pulmões.

Uma biópsia renal pode revelar alterações que indicam a presença da síndrome de Goodpasture. Durante este teste, uma amostra de tecido é retirada do seu rim usando um ultra-som como guia e enviada para um laboratório para teste. Técnicos de laboratório procurarão pela presença de anticorpos ou outras células anormais para ajudar seu médico a fazer um diagnóstico.

Como é tratada a síndrome de Goodpasture?

Uma vez diagnosticado, você precisará de tratamento o mais rápido possível para diminuir o risco de complicações. A síndrome de Goodpasture é uma condição com risco de vida. Requer hospitalização, que muitas vezes inclui tratamento em uma unidade de terapia intensiva (UTI).

Tratamentos envolvem medicamentos que retardam seu sistema imunológico. Estes podem incluir um ou mais dos seguintes:

• As drogas imunossupressoras ou citotóxicas impedem que o sistema imunológico produza os anticorpos que danificam seus pulmões e rins (um exemplo é a ciclofosfamida).
• Corticosteróides, como a prednisona (Rayos), que diminuem a inflamação e suprimem o sistema imunológico.

Um tratamento chamado plasmaférese pode ser necessário para filtrar anticorpos nocivos no sangue. Durante este procedimento, o sangue é retirado e a porção líquida (plasma) é removida e substituída. O sangue filtrado é transferido de volta para o seu corpo.

Outros tratamentos dependem da sua idade, saúde geral e gravidade da doença. Seu médico pode prescrever medicamentos adicionais para controlar o acúmulo de líquidos e a pressão alta. Além da medicação, mudanças na dieta, como reduzir a ingestão de sal, podem ajudar a controlar o inchaço e a pressão sangüínea.

Qual é a perspectiva de longo prazo?

Quanto mais funções pulmonares e renais puderem ser preservadas, melhor. O panorama parece particularmente dependente da condição dos seus rins. Os danos aos rins costumam ser permanentes, e um transplante de rim ou diálise (um processo que usa maquinaria especializada para ajudar a filtrar resíduos e toxinas do sangue) pode ser necessário se os rins começarem a falhar.

Um diagnóstico e tratamento precoces é muito importante para sobreviver à doença e às suas perspectivas de longo prazo. Segundo a NKF, a síndrome pode durar de algumas semanas a dois anos. A taxa de sobrevivência de cinco anos é de 80% com o cuidado adequado.

Menos de 30% das pessoas com síndrome de Goodpasture sofrerão danos renais a longo prazo que requerem diálise.

Parar de fumar, se você fuma, e evitar o fumo passivo é outro passo importante para melhorar suas perspectivas de longo prazo.