O que é fibrossarcoma e como é tratado?

Isso é comum?

Sarcoma é o câncer que começa nos tecidos moles do seu corpo. Estes são os tecidos conectivos que mantêm tudo no lugar, como:

• nervos, tendões e ligamentos
• tecidos fibrosos e profundos da pele
• vasos sanguíneos e linfáticos
• gordura e músculo

Existem mais de 50 tipos de sarcomas de partes moles. O fibrossarcoma representa cerca de 5 por cento dos sarcomas ósseos primários. É raro, afetando cerca de 1 em 2 milhões de pessoas.

O fibrossarcoma é assim chamado porque é feito de fibroblastos malignos ou miofibroblastos. Começa no tecido fibroso que envolve os tendões, ligamentos e músculos. Embora possa se originar em qualquer área do corpo, é mais comum nas pernas ou no tronco.

Em crianças com menos de 1 ano de idade, é chamado fibrossarcoma infantil ou congênito e é tipicamente de crescimento lento. Em crianças mais velhas e adultos, é chamado fibrossarcoma em forma de adulto.

Quais são os sintomas?

Os sintomas do fibrossarcoma podem ser sutis no início. Você pode notar um nódulo ou inchaço indolor sob a pele. À medida que cresce, pode interferir na sua capacidade de usar seu membro.

Se começar no seu abdômen, você provavelmente não notará até que seja de tamanho significativo. Em seguida, ele pode começar a empurrar os órgãos, músculos, nervos ou vasos sanguíneos adjacentes. Isso pode levar a dor e sensibilidade. Dependendo da localização do tumor, pode levar a problemas respiratórios.

Os sintomas do fibrossarcoma são semelhantes aos de muitas outras condições. Dor, inchaço ou um caroço incomum não são necessariamente um sinal de câncer, mas vale a pena ser examinado por um médico se os sintomas persistirem e não forem precedidos por trauma ou lesão recentes.

O que causa esta condição e quem está em risco?

A causa precisa do fibrossarcoma não é conhecida, mas a genética pode desempenhar um papel. Certos fatores podem aumentar o risco de desenvolver a doença, incluindo algumas condições hereditárias. Esses incluem:

• polipose adenomatosa familiar
• Síndrome de Li-Fraumeni
• neurofibromatose tipo 1
• síndrome do carcinoma basocelular nevóide
• retinoblastoma
• esclerose tuberosa
• Síndrome de Werner

Outros fatores de risco podem incluir:

• radioterapia prévia
• exposição a certos produtos químicos, como dióxido de tório, cloreto de vinila ou arsênico
• linfedema, um inchaço nos braços e pernas

O fibrossarcoma tem maior probabilidade de ser diagnosticado em adultos entre as idades de 20 e 60 anos.

Como isso é diagnosticado?

O seu médico irá realizar um exame físico e ter um histórico médico completo. Dependendo dos seus sintomas particulares, o teste de diagnóstico pode incluir hemograma completo (CBC) e bioquímica do sangue.

Testes de imagem podem produzir imagens detalhadas que facilitam a identificação de tumores e outras anormalidades. Alguns exames de imagem que seu médico pode pedir são:

• Raios-X
• Ressonância magnética
• Tomografia computadorizada
• tomografia por emissão de positrões (PET)
• exames de osso

Se uma massa é encontrada, a única maneira de confirmar o fibrossarcoma é com uma biópsia, que pode ser realizada de várias maneiras. Seu médico irá escolher o método de biópsia com base na localização e tamanho do tumor.

Em uma biópsia incisional, parte do tumor será removida para fornecer uma amostra de tecido. O mesmo pode ser realizado com uma biópsia central, na qual uma agulha larga é usada para remover a amostra. Uma biópsia excisional é quando o pedaço inteiro ou todo o tecido suspeito é removido.

Metástase linfonodal é rara, mas amostras de tecido podem ser retiradas de linfonodos próximos ao mesmo tempo.

Um patologista analisará as amostras para determinar se há alguma célula cancerosa e, em caso afirmativo, de que tipo elas são.

Se o câncer estiver presente, o tumor também pode ser classificado neste momento. Os tumores de fibrossarcoma são graduados numa escala de 1 a 3. Quanto menos as células cancerígenas se parecem com células normais, maior é o grau. Os tumores de alto grau tendem a ser mais agressivos do que os tumores de baixo grau, o que significa que eles se espalham mais rapidamente e podem ser mais difíceis de tratar.

Como isso é encenado?

O câncer pode se espalhar de várias maneiras. As células do tumor primário podem empurrar para dentro do tecido próximo, entrar no sistema linfático ou entrar na corrente sanguínea. Isso permite que as células formem tumores em um novo local (metástase).

O estadiamento é uma maneira de explicar quão grande é o tumor primário e até que ponto o câncer pode se espalhar.

Testes de imagem podem ajudar a determinar se há tumores adicionais. Estudos de química do sangue podem revelar substâncias que indicam câncer em um órgão ou tecido específico.

Toda esta informação pode ser usada para encenar o câncer e formar um plano de tratamento. Estes são os estágios do fibrossarcoma:

Estágio 1

• 1A: O tumor é de baixo grau e 5 centímetros (cm) ou menor.
• 1B: O tumor é de baixo grau e maior que 5 cm.

Estágio 2

• 2A: O tumor é de grau médio ou alto e 5 cm ou menor.
• 2B: O tumor é de grau médio ou alto e maior que 5 cm.

Estágio 3

O tumor é:

• alto grau e maior que 5 cm, ou
• qualquer grau e qualquer tamanho, mais se espalhou para os gânglios linfáticos próximos (estágio avançado 3).

Estágio 4

O tumor primário é qualquer grau e tamanho, mas o câncer se espalhou para uma parte do corpo distante.

Que opções de tratamento estão disponíveis?

Seu médico irá basear seu plano de tratamento em vários fatores, como:

• grau, tamanho e localização do tumor primário
• se e até onde o câncer se espalhou
• sua idade e saúde geral
• se isso é ou não uma recorrência de um câncer anterior

Dependendo do estágio no momento do diagnóstico, a cirurgia pode ser tudo o que você precisa. Mas é possível que você precise de uma combinação de terapias. Testes periódicos ajudarão seu médico a avaliar a eficácia desses tratamentos.

Cirurgia

O principal tratamento para o fibrossarcoma é a cirurgia para remover o tumor primário, com margens amplas ao redor do tumor (remoção de algum tecido normal) para garantir que todo o tumor seja removido.Se o tumor estiver em um membro, algum osso pode precisar ser removido e pode ser substituído por uma prótese ou enxerto ósseo. Isto é por vezes referido como cirurgia poupadora de membros.

Em casos raros em que o tumor envolve nervos e vasos sangüíneos de um membro, a amputação pode ser necessária.

Radiação

A radiação é uma terapia direcionada que usa raios X de alta energia para destruir as células cancerígenas ou impedi-las de crescer.

Pode ser usado para ajudar a diminuir o tumor antes da cirurgia (terapia neoadjuvante). Também pode ser usado após a cirurgia (terapia adjuvante) para matar qualquer célula cancerígena que possa ter sido deixada para trás.

Se a cirurgia não é uma opção, seu médico pode recomendar altas doses de radiação para reduzir o tumor como tratamento primário.

Quimioterapia

A quimioterapia é um tratamento sistêmico, ou seja, é projetado para matar as células cancerosas onde quer que elas tenham migrado. Pode ser recomendado se o câncer se espalhou para seus gânglios linfáticos ou além. Como a radiação, pode ser usada antes ou depois da cirurgia.

Reabilitação e cuidados de suporte

Cirurgia extensa envolvendo os membros pode afetar o uso de um membro. Nesses casos, a terapia física e ocupacional pode ser necessária. Outros tratamentos de suporte podem incluir o tratamento da dor e outros efeitos colaterais do tratamento.

Testes clínicos

Você pode ter a opção de participar de um estudo clínico. Esses testes geralmente têm critérios rigorosos, mas podem dar acesso a tratamentos experimentais que, de outra forma, não estão disponíveis. Pergunte ao seu médico para mais informações sobre ensaios clínicos para fibrossarcoma.

Qual é a perspectiva?

Seu médico é seu melhor recurso para obter informações sobre sua perspectiva individual. Isso é determinado por várias coisas, incluindo:

• Até que ponto o câncer se espalhou
• grau e localização do tumor
• sua idade e saúde geral
• quão bem você tolera e responde à terapia

A taxa metastática de fibrossarcomas de grau 2 e 3 é de cerca de 50%, enquanto os tumores de grau 1 têm uma taxa muito baixa de metástase.

Seu médico irá avaliar todos esses fatores para lhe fornecer uma idéia do que você pode esperar.

Pode ser evitado?

Como a causa do fibrossarcoma não é bem entendida, não há prevenção conhecida.