Linfoma difuso de grandes células B

visão global

O linfoma difuso de grandes células B (DLBCL) é um tipo de câncer no sangue. Os linfomas são o tipo mais comum de câncer no sangue. Existem dois tipos de linfoma: Hodgkin e não-Hodgkin. O linfoma difuso de grandes células B é um linfoma não-Hodgkin (LNH). Dos mais de 60 tipos de LNH, o linfoma difuso de grandes células B é o mais comum. DLBCL é a forma mais agressiva ou de rápido crescimento do NHL. Pode levar à morte se não for tratada.

Todos os linfomas, incluindo DLBCL, afetam os órgãos do sistema linfático. O sistema linfático é o que permite que seu corpo lute contra infecções. Os órgãos que podem ser afetados por linfomas, como DLBCL, incluem os seguintes:

• medula óssea
• timo
• baço
• gânglios linfáticos

Os seguintes recursos são o que fazem um DLBCL diferente de outros linfomas:

• Vem de células B anormais.
• Essas células B são maiores que as células B normais.
• As células B anormais estão espalhadas em vez de agrupadas.
• As células B anormais irão destruir a estrutura do linfonodo.

O principal tipo de DLBCL é o mais comum de todos os tipos de DLBCL. No entanto, existem alguns tipos menos comuns que você pode querer estar ciente. Esses tipos menos comuns de DLBCL são:

• linfoma do sistema nervoso central
• Linfoma de células B rico em células T / histiócitos
• DLBCL positivo para EBV
• linfoma primário de mediastino (timo) de grandes células B
• linfoma intravascular de grandes células B
• Linfoma de células B grande positivo para ALK

Quais são os sintomas?

A seguir estão os principais sintomas que você pode experimentar com DLBCL:

• linfonodos aumentados
• suor noturno
• perda de peso incomum
• perda de apetite
• cansaço extremo ou fadiga
• febre
• coceira extrema

Você pode ter alguns outros sintomas dependendo da localização do seu DLBCL. Estes sintomas adicionais podem incluir:

• dor abdominal, diarréia, sangue nas fezes
• tosse e falta de ar

Quais são as causas e fatores de risco?

Um linfoma ocorre quando os linfócitos começam a crescer e se dividir, ou se reproduzir, rapidamente e sem controle. O rápido crescimento dos linfócitos fará com que interfiram em outras funções necessárias do sistema imunológico ou do sistema nervoso central. Se a doença não for tratada, seu corpo não será capaz de combater infecções.

A seguir estão alguns possíveis fatores de risco para o desenvolvimento de DLBCL:

• Era. Geralmente afeta aqueles que são de meia-idade ou mais velhos, sendo 64 a idade média.
• Etnia. É mais provável que afecte os caucasianos.
• Gênero. Os homens têm um risco ligeiramente maior do que as mulheres.

A história familiar não afeta seu risco de desenvolver DLBCL porque não é uma doença hereditária.

Prognóstico e taxas de sobrevivência

Dois terços das pessoas com DLBCL que são tratadas podem ser curadas. No entanto, se não for tratada, pode levar à morte.

A maioria das pessoas com DLBCL não é diagnosticada até os estágios posteriores. Isso é porque você pode não ter sintomas externos até mais tarde. Após o diagnóstico, o seu médico irá realizar testes para determinar o estágio do seu linfoma. Esses testes podem incluir alguns dos seguintes:

• uma combinação de PET e tomografia computadorizada, ou uma tomografia computadorizada por conta própria
• exames de sangue
• biópsia da medula óssea

A encenação diz a sua equipe médica até que ponto os tumores se espalharam por todo seu sistema linfático. Os estágios do DLBCL são os seguintes:

• Estágio 1. Apenas uma região ou site é afetado; isso inclui os linfonodos, a estrutura da linfa ou os locais extranodais.
• Estágio 2. Duas ou mais regiões de linfonodos ou duas ou mais estruturas de linfonodos estão envolvidas. Nesta fase, as áreas envolvidas estão no mesmo lado do corpo.
• Estágio 3 As regiões e estruturas linfonodais envolvidas estão em ambos os lados do corpo.
• Estágio 4 Outros órgãos além dos gânglios linfáticos e estruturas linfáticas estão envolvidos em todo o corpo. Esses órgãos podem incluir sua medula óssea, fígado ou pulmões.

Esses estágios também serão acompanhados por um A ou B após o número do estágio. A letra A significa que você não está tendo os sintomas comuns de febre, sudorese noturna ou perda de peso. A letra B significa que você está tendo esses sintomas.

Além do estadiamento e do status A ou B, seu médico também lhe dará uma pontuação de IPI. IPI significa International Prognostic Index. A pontuação do IPI varia de 1 a 5 e é baseada em quantos fatores você tem que podem diminuir sua taxa de sobrevivência. Esses cinco fatores são:

• ter mais de 60 anos de idade
• ter um nível de lactogénio desidrogenase superior ao normal, uma proteína encontrada no sangue
• estar em má saúde geral
• ter a doença no estágio 3 ou 4
• envolvimento de mais de um local da doença extranodal

Todos esses três critérios diagnósticos serão combinados para lhe dar um prognóstico. Eles também ajudarão seu médico a determinar as melhores opções de tratamento para você.

Como isso é tratado?

O tratamento do DLBCL é determinado por vários fatores. No entanto, o fator mais importante que seu médico irá usar para determinar as opções de tratamento é se sua doença é localizada ou avançada. Localizada significa que não se espalhou. Avançado é geralmente quando a doença se espalhou para mais de um local em seu corpo.

Os tratamentos comumente usados ​​no DLBCL são medicamentos quimioterápicos, tratamentos de radiação ou imunoterapia. Seu médico também pode prescrever uma combinação dos três tratamentos. O tratamento de quimioterapia mais comum é referido como R-CHOP. O R-CHOP representa uma combinação dos medicamentos de quimioterapia e imunoterapia rituximab, ciclofosfamida, doxorrubicina e vincristina, juntamente com a prednisona. O R-CHOP é administrado através de um IV para quatro dos medicamentos e a prednisona é administrada por via oral. O R-CHOP é geralmente administrado a cada três semanas.

As drogas quimioterápicas funcionam diminuindo a capacidade das células cancerígenas de rápido crescimento se reproduzirem.A imunoterapia atua em grupos-alvo de células cancerosas com anticorpos e trabalha para destruí-las. O medicamento de imunoterapia, o rituximab, tem como alvo específico as células B ou linfócitos. O rituximabe pode afetar o coração e pode não ser uma opção se você tiver certas condições cardíacas.

O tratamento para DLBCL localizado geralmente inclui aproximadamente três rodadas de R-CHOP juntamente com radioterapia. A radioterapia é um tratamento em que raios X de alta intensidade são direcionados aos tumores.

Tratamento para DLBCL avançado

DLBCL avançado é tratado com a mesma combinação R-CHOP de quimioterapia e medicamentos imunoterápicos. No entanto, DLBCL avançado requer mais rodadas dos medicamentos que são administrados a cada três semanas. O DLBCL avançado geralmente precisa de seis a oito rodadas do tratamento. Seu médico geralmente fará outro exame PET no ponto médio do tratamento para se certificar de que está funcionando de forma eficaz. Seu médico pode incluir rodadas adicionais de tratamento se a doença ainda estiver ativa ou se retornar.

Jovens adultos ou crianças com DLBCL apresentam maior taxa de recorrência. Por esta razão, o seu médico pode recomendar um transplante de células estaminais para ajudar a evitar uma recorrência. Este tratamento é feito após o tratamento com o esquema R-CHOP.

Como isso é diagnosticado?

DLBCL é diagnosticada removendo parte ou todo o nódulo linfático inchado, ou área com as anormalidades e fazendo uma biópsia no tecido. Dependendo de vários fatores, incluindo a localização da área afetada, esse procedimento pode ser feito sob anestesia geral ou local.

O seu médico também irá entrevistá-lo para obter detalhes sobre seus problemas e sintomas médicos e realizar um exame físico. Após a confirmação da biópsia, o seu médico irá realizar alguns testes adicionais para determinar o estágio do seu DLBCL.

Outlook

O DLBCL é considerado uma doença curável quando tratado o mais cedo possível. Quanto mais cedo você for diagnosticado, melhor será sua visão. Os tratamentos para DLBCL podem ter sérios efeitos colaterais. Não deixe de discutir isso antes de iniciar o tratamento.

Apesar dos efeitos colaterais, é importante que você trate seu DLBCL rapidamente e o mais cedo possível. Ver o seu médico aos primeiros sinais de sintomas e recebendo tratamento é crucial. Se não for tratada, pode ser fatal.