O que é a calcifilaxia?

Definição

A calcipilaxia é uma complicação renal rara, porém grave. A condição faz com que o cálcio se acumule dentro dos vasos sanguíneos da gordura e da pele. A calcipilaxia é também chamada arteriolopatia urêmica cálcica. É mais frequente em pessoas com doença renal crônica avançada (doença renal terminal) ou em pessoas com insuficiência renal em diálise ou que tiveram transplante renal. Em diálise, uma máquina filtra e purifica o sangue porque os rins são incapazes de fazê-lo sozinhos.

A calcipilaxia resulta na formação de lesões cutâneas muito dolorosas. Muitas vezes, causa infecções graves que podem ser fatais.

Quais são os sintomas da calcifilaxia?

O principal sintoma da calcifilaxia inclui lesões de pele nos membros inferiores ou áreas com maior teor de gordura, como mamas, nádegas e abdome. As lesões eventualmente evoluem para úlceras ou nódulos extremamente dolorosos. Essas lesões são muito difíceis de curar.

Uma pessoa com calcifilaxia pode ter níveis mais altos do que o normal de cálcio (hipercalcemia) e fosfato (hiperfosfatemia) no sangue. Eles também podem ter sintomas de hiperparatireoidismo. O hiperparatireoidismo ocorre quando as glândulas paratireoides produzem muito hormônio da paratireóide (PTH). O PTH ajuda a regular os níveis de cálcio, vitamina D e fósforo nos ossos e no sangue.

Os sintomas da calcifilaxia incluem:

• fadiga
• fraqueza
• cólicas
• depressão
• dores no corpo

Como a calcifilaxia afeta a pele?

O que causa a calcifilaxia?

A calcipilaxia ocorre a partir de um acúmulo de cálcio dentro dos vasos sanguíneos. A causa exata desse acúmulo não é clara. Existem provavelmente vários processos em jogo. Um fator contribuinte pode ser problemas com o metabolismo de minerais e hormônios, incluindo:

• cálcio
• fosfato
• hormona paratiroideia (PTH)

O PTH é responsável por normalizar os níveis de cálcio, vitamina D e fósforo nos ossos e no sangue.

Acredita-se que o rompimento do metabolismo mineral seja resultado de uma doença renal, mas o mecanismo exato não é realmente entendido. Isto é especialmente verdadeiro, uma vez que a condição pode ocorrer em pessoas com função renal normal. Mais pesquisas são necessárias para entender melhor a condição.

Quem está em risco de calcifilaxia?

Pessoas com doença renal avançada estão em maior risco de ter calcifilaxia. De acordo com um estudo publicado pela Universidade do Estado de São Paulo, a calcifilaxia ocorre em cerca de 1 a 4,5% das pessoas em diálise. É considerado uma condição rara, mas pode se tornar mais comum à medida que aumenta o número de pessoas em diálise.

A calcipilaxia é mais comumente relatada em pessoas em diálise que também:

• são obesos
• estão tomando corticosteróides sistêmicos
• estão a tomar varfarina (Coumadin) para tratar ou prevenir coágulos sanguíneos
• estão usando suplementos de cálcio contendo ligantes de fosfato
• tem doença hepática
• tem diabetes

Embora a calcifilaxia seja relatada principalmente em pessoas com doença renal avançada, às vezes é diagnosticada em pessoas com função renal normal que apresentam as seguintes condições:

• Câncer
• doença inflamatória intestinal
• hiperparatireoidismo primário
• condições auto-imunes, como lúpus eritematoso sistêmico (lúpus), doença de Crohn ou artrite reumatoide
• condições de hipercoagulabilidade, como deficiência de proteína C e proteína S
• doença hepática alcoólica

A calcipilaxia é mais comumente relatada em pessoas com mais de 50 anos. E, de acordo com um estudo publicado pelo American Journal of Kidney Diseases, a calcifilaxia ocorre duas vezes mais freqüentemente em mulheres do que em homens.

Diagnosticando a calcifilaxia

Um médico pode suspeitar de calcifilaxia com base na presença de lesões dolorosas na pele e no seu histórico médico. Eles normalmente realizam vários testes para confirmar um diagnóstico e descartar outras complicações da doença renal crônica. Alguns desses testes diagnósticos podem incluir:

• uma biópsia de pele
• exames de sangue para os níveis de cálcio, fósforo, fosfatase alcalina, hormônio paratireoidiano e 25-hidroxivitamina D
• testes de sangue da função hepática
• testes de função renal
• testes para avaliar infecções, como hemograma completo e hemoculturas

Como a calcifilaxia é tratada?

No momento, não há um tratamento eficaz disponível para a calcifilaxia. O tratamento atual é focado em cuidar das lesões da pele, prevenir infecções e corrigir as concentrações de cálcio e fósforo no sangue.

Tratar as feridas e lesões pode incluir:

• agentes de desbridamento enzimático
• curativos de hidrocolóide ou hidrogel
• antibióticos sistêmicos
• oxigenoterapia hiperbárica

Medicamentos podem ser prescritos para tratar as feridas e corrigir a concentração anormal de cálcio e fósforo no sangue. Estes podem incluir:

• tiossulfato de sódio intravenoso, um agente quelante para cálcio e ferro
• cinacalcet (Sensipar), um medicamento usado para tratar altos níveis de cálcio no sangue de pessoas com certos problemas nas glândulas paratireoides ou doença renal crônica

Um ensaio clínico do Hospital Geral de Massachusetts está atualmente avaliando se suplementos de vitamina K podem ser usados ​​para tratar a calcifilaxia.

Se os seus níveis de cálcio e fósforo não puderem ser controlados com medicação, você pode precisar de cirurgia para remover uma ou mais glândulas paratireóides. Esta cirurgia é chamada paratireoidectomia. Seu médico também pode recomendar o aumento de suas sessões de diálise.

Como a calcifilaxia é frequentemente debilitante, você também pode precisar de suporte nutricional, psicológico e controle da dor.

Qual é a perspectiva?

A calcipilaxia é frequentemente uma condição fatal. De acordo com um estudo publicado pelo American Journal of Kidney Diseases, as pessoas com Calcipilaxia têm uma taxa de sobrevivência de um ano inferior a 46%.A morte geralmente é resultado de complicações, como infecções e sepse. Sepse é uma infecção do sangue com risco de vida.

A recuperação é possível, e o diagnóstico e tratamento precoces podem levar a melhores resultados. Espera-se que a taxa de sobrevivência melhore à medida que mais se aprende sobre a condição.